Пузырчатка мкб-10 код
МКБ-10: L10.5 — Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
Цепочка в классификации:
Пояснение к заболеванию с кодом L10.5 в справочнике МБК-10:
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
mkb10.su — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2019 года с поиском болезней по коду и расшифровкой.
Пузырчатка [пемфигус] (L10)
Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.
Пузырчатка [пемфигус] (L10)
Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)
Поиск по тексту МКБ-10
Поиск по коду МКБ-10
Поиск по алфавиту
Классы МКБ-10
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
Пузырчатка [пемфигус]
Исключена: пузырчатка новорожденного (L00)
Пузырчатка эритематозная
Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами
Другие виды пузырчатки
Поиск по тексту МКБ-10
Поиск по коду МКБ-10
Классы заболеваний МКБ-10
скрыть всё | раскрыть всё
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.
10-ый пересмотр.
С изменениями и дополнениями, опубликованными ВОЗ в 1996-2018 гг.
Пузырчатка мкб-10 код
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
от 15 декабря 2006 года N 856
В соответствии со ст.40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 года N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст.1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст.167; 2004, N 35, ст.3607)
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи).
2. Рекомендовать руководителям специализированных медицинских учреждений (подразделений) в субъектах Российской Федерации использовать стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи).
Стандарт медицинской помощи больным с пузырчаткой (при оказании специализированной помощи)
УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения и социального
развития Российской Федерации
от 15 декабря 2006 года N 856
Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: пузырчатка
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь
Пузырчатка
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Общая информация
Краткое описание
Пузырчатка – хронический злокачественный аутоиммунный дерматоз, сопровождающийся развитием интраэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках вследствие акантолиза, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой, характеризующийся отложением IgG в межклеточном пространстве эпидермиса [1,6] .
Категория пациентов: взрослые.
Пользователи протокола: дерматовенерологи, аллергологи, терапевты, врачи общей практики.
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Через несколько месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей – тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции, развитием интоксикации и смертельным исходом. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на видимо здоровой коже вдали от очага поражения.
Инструментальные исследования: нет.
Показания для консультации специалистов:
Пузырчатка обыкновенная
Рубрика МКБ-10: L10.0
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Пузырчатка обыкновенная составляет 75% всех случаев пузырчатки.
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология обыкновенной пузырчатки (пузырчатки вульгарной) до настоящего времени не выяснена.
Экспериментальные исследования на обезьяне доказали возможность образования пузыря после введения ей сыворотки крови больного пемфигусом, который соответствовал клинической картине пузырчатки. При обыкновенной пузырчатке выделены IgG-антитела против десмоглеина-3, приводящие к акантолизу. Установлено разрушение десмосом при взаимодействии IgG-аутоантител с десмоглеином 3. Показано, что образование комплекса IgG с десмоглеином 3 и плакоглобином завершалось адгезией десмоглеина 3 и ретракцией филаментов кератина в межклеточных пространствах.
В культуру эпидермальных клеток здорового человека вводили сыворотку больных обыкновенной пузырчаткой. В процессе культивации были обнаружены антитела, которые фиксировались в межклеточном пространстве эпидермиса, приводя к акантолизу.
На высоте заболевания в сыворотке крови больных пемфигусом наблюдали пониженные, а в пузырях повышенные уровни C3, C4. Проведенные в последующем исследования показали, что прямая реакция иммунофлюоресценции при истинной пузырчатке дает положительный результат с IgG в 100% случаев, в том числе на очень ранних стадиях развития пемфигуса. Выявлены активизация гуморального иммунитета и угнетение T-клеточного, на фоне низкого уровеня интерлейкина-2 (ИЛ-2), повышенного ИЛ-10 в пузырной жидкости выше, чем в сыворотке крови. Обнаружен противовоспалительный эффект ИЛ-8 и возможная роль его в хемотаксисе нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов.
Активизация пемфигуса сопровождалась увеличеним ядер шиповатых клеток, накоплением дезоксирибонуклеиновой кислоты, повышением проницаемости мембран шиповатых клеток с выходом лизосомальных ферментов и матричных металлопротеаз-9 (matrix metalloproteinase — MMP-9), разрушением десмоглеина, формированием акантолизиса, подтверждая аутоиммунный механизм патогенеза истинной пузырчатки.
Гистологически при истинном пемфигусе обнаруживают межклеточный отек эпидермиса и деструкцию межклеточных связей в участках мальпигиева слоя.
Клинические проявления [ править ]
Заболевание начинается остро, без продромального периода. Пузыри могут располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще они появляются на местах наибольшей травматизации, включая слизистые оболочки, области естественных складок, волосистую часть головы. Содержимое ссыхается в серознокровянисто-гнойные корки, напоминая стрептодермию. От появления первичного очага до манифестации процесса проходит в среднем 3-4 мес. Быстрая генерализация — неблагоприятный прогностический признак.
Периоду генерализации процесса могут предшествовать ухудшение самочувствия больного, повышение температуры тела, чувство беспокойства.
Мономорфные пузыри бывают мелкими или крупными, с тенденцией к периферическому росту и слиянию с образованием фестончатых очагов на визуально неизмененной коже. Под влиянием акантолиза пузыри быстро вскрываются с образованием эрозий как на коже, так и на слизистых оболочках ротовой полости и аногенитальных областей. Быстро образующиеся эрозии на слизистых оболочках болезненны, но эпителизируются без рубцовых изменений.
В последние годы отмечены случаи развития пузырей, имеющих тенденцию к группировке, на отечном основании. Подобная форма заболевания получила название «герпетиформный пемфигус». В дальнейшем через 2-3 нед у больных наряду с герпетиформными высыпаниями появляются крупные вялые пузыри на внешне неизмененной коже. Даже на ранних фазах «герпетиформности» прямая РИФ дает положительное интерцеллюлярное свечение на анти-IgG.
Выделяют три фазы заболевания — начальную, генерализованную и фазу эпителизации.
1. В первой фазе пузыри небольших размеров, эрозии быстро эпителизируются, симптом Никольского непостоянен, акантолитические клетки единичны. Продолжительность периода — от нескольких недель до нескольких месяцев.
2. Для второй фазы характерны активное формирование пузырей с периферическим ростом эрозий и слияние их друг с другом на коже и слизистой оболочке полости рта. Симптом Никольского становится резко положительным, обнаруживается большое количество акантолитических клеток в препарате. В связи с нарастающей интоксикацией ухудшается общее состояние.
3. В третьей фазе наблюдаются стбилизация процесса, эпителизация эрозий, новые пузыри не образуются, симптом Никольского слабоположительный или отрицательный, акантолитические клетки в препарате отсутствуют. Улучшается общее состояние больных.
Атипично может протекать обыкновенная пузырчатка у больных с онкопатологией. Вследствие развивающегося акантолиза образуются сначала щели, а затем пузыри, имеющие супрабазальную локализацию.
Проведенный анализ антигенного спектра кожи и пузырной жидкости при обыкновенной пузырчатке обнаружил наличие специфического белка а2-ГПВП-130, который позволяет контролировать эффективность проводимой терапии и активность аутоиммунных процессов.
Пузырчатка обыкновенная: Диагностика [ править ]
— Наличие мономорфных пузырей на неизмененной коже;
— положительный симптом Никольского, прогрессирующее, нередко тяжелое течение; акантолитические клетки в мазках-отпечатках;
— интраэпидермальное расположение пузырей; фиксированные IgG-комплексы в межклеточной субстанции эпидермиса.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Проводится с пемфигоидом Левера, буллезной формой дерматита Дюринга, буллезной разновидностью многоформной эритемы, хронической семейной доброкачественной пузырчаткой, с болезнью Дарье, акантолитическим дерматозом Гровера, синдромом Лайелла и др. Именно поэтому цитологический метод исследования служит лишь ориентировочным тестом и не может заменять гистологическое исследование.
Пузырчатка обыкновенная: Лечение [ править ]
Метод выбора — 12-месячный курс системной стероидной терапии, возможно в комбинации с иммунодепрессантами.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Прогноз заметно улучшился за последние десятилетия за счет использования стероидной терапии. Тем не менее, смертность составляет до 5% случаев. Смерть происходит в первые годы прогрессирования заболевания, главным образом вследствие инфекций на фоне стероидной терапии.
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 20 февраля 2008 г. № 84н «Об утверждении перечня заболеваний ребенка в возрасте до 7 лет, при возникновении которых выплата пособия по временной нетрудоспособности за период ухода за ребенком осуществляется не более чем за 90 календарных дней в году по всем случаям ухода за этим ребенком в связи с указанными заболеваниями»
В соответствии с пунктом 1 части 5 статьи 6 Федерального закона от 29 декабря 2006 г. N 255-ФЗ «Об обеспечении пособиями по временной нетрудоспособности, по беременности и родам граждан, подлежащих обязательному социальному страхованию» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2007, N 1, ст. 18) приказываю:
Утвердить перечень заболеваний ребенка в возрасте до 7 лет, при возникновении которых выплата пособия по временной нетрудоспособности за период ухода за ребенком осуществляется не более чем за 90 календарных дней в году по всем случаям ухода за этим ребенком в связи с указанными заболеваниями, согласно приложению.
Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2008 г.