Фиолетовая сыпь на коже

Геморрагическая сыпь

Геморрагическая сыпь возникает при разрыве кровеносных капилляров и выходе эритроцитов за пределы сосудов. В большинстве случаев сыпь не пальпируется, за исключением воспаления стенок сосудов. От других подобных высыпаний геморрагическая сыпь отличается тем, что при надавливании не бледнеет и не исчезает. Внешний вид сыпи обусловлен причинами ее появления, при различных заболеваниях она может иметь разные размеры и цвет. Сыпь может быть в виде тонких полосок, точек или крупных пятен красного, фиолетового, лилового, голубого или черного цвета. Мелкие высыпания называются петехии, большие пятна называются пурпура или экхимоза. Наиболее распространенной является геморрагическая сыпь на ногах, что может затруднить диагностику, так как такая локализация характерна для многих заболеваний.

Независимо от общего состояния и наличия других признаков заболевания, появление геморрагической сыпи и у детей и у взрослых свидетельствует о необходимости немедленной госпитализации для оказания первой помощи и выявления причин возникновения высыпаний.

Причины геморрагической сыпи

Причиной геморрагической сыпи могут быть наследственные и инфекционные заболевания, прием стероидов, а так же различные нарушения, поражающие кровеносные сосуды. Возрастные изменения так же могут приводить к появлению геморрагических пятен. Распространенной причиной геморрагической сыпи у детей до 5 лет является острая форма геморрагического васкулита, заболевания микрососудов. Геморрагический васкулит, чаще всего сопровождается геморрагической сыпью именно на ногах. Лечение назначается в зависимости от степени тяжести и формы заболевания. Как правило, дети во время лечения находятся под наблюдением в диспансере. При правильном и своевременном лечении заболевание имеет благоприятный исход.

Так же при появлении геморрагической сыпи у детей необходимо исключить наследственные заболевания, такие как гемофилия и болезнь фон Виллебранда. Гемофилия характеризуется появлением подкожных гематом, а любые травмы сопровождаются обширными внутренними и внешними кровотечениями. В основном гемофилии подвержены мужчины. Болезнь фон Виллебранда приводит к повышенной ломкости капилляров, что и вызывает появление геморрагии.

Такие тяжелые заболевания как амилоидоз, гранулематоз Вегенера, тромбоцитопеническая пурпура, сопровождаются различными видами геморрагической сыпи, и требуют незамедлительного лечения.

Гемосидероз кожи так же сопровождается появлением сыпи, которая по истечении времени меняет цвет с красного на желтый или бурый.

Среди инфекционных заболеваний, вызывающих геморрагическую сыпь у детей и взрослых, самыми опасными являются следующие:

• менингококковая инфекция, характеризующаяся твердыми звездчатыми высыпаниями, в центре которых могут наблюдаться признаки отмирания ткани. Геморрагическая сыпь на лице может быть грозным симптомом тяжелого течения заболевания, угрожающего жизни больного;
• скарлатина, характеризуется появлением точечных кровоизлияний при сдавливании кожи;
• укусы клещей могут вызывать геморрагическую лихорадку, которая сопровождается обширными высыпаниями.

При появлении геморрагической сыпи необходимо незамедлительно обратиться к врачу и ограничить подвижность до диагностики и госпитализации. Во многих случаях в первые же часы после появления сыпи требуется оказание первой помощи, поэтому терять время на попытки самостоятельного лечения не стоит. При появлении геморрагической сыпи у детей стоит соблюдать особую осторожность, даже при нормальном самочувствии необходимо соблюдение постельного режима до приезда врача.

Поражение кожи у онкологических больных: общие сведения

У онкологических больных кожные покровы поражаются довольно часто, а сыпь служит важным диагностическим признаком системных бактериальных и грибковых инфекций . При нейтропении , лимфостазе и венозной недостаточности часто развивается флегмона , причем не только стафилококковая и стрептококковая , но и обусловленная необычными микроорганизмами. Невинные на первый взгляд пятна или папулы у больного с нарушенным иммунитетом могут оказаться первым симптомом бактериального или грибкового сепсиса .

При нейтропении нередко встречается гангренозная эктима — безболезненный круглый некротизированный участок кожи , покрытый черным или серо-черным струпом и окруженный ободком гиперемии . Она начинается с обычного пятна, развивается стремительно и чаще всего наблюдается при псевдомонадном сепсисе (возбудитель Pseudomonas aeruginosa ), но ее причиной могут быть и другие бактерии. В отличие от пролежней она локализуется на участках кожи, не подверженных сдавлению.

Фунгемия , обусловленная грибами рода Candida , сопровождается разнообразными высыпаниями, но чаще всего — пятнисто-папулезной сыпью . Установить природу высыпаний помогает пункционная биопсия кожи.

Флегмону — разлитое воспаление подкожной клетчатки — в большинстве случаев вызывают Staphylococcus aureus и Streptococcus pyogenes . При нейтропении (менее 500 функционально полноценных нейтрофилов в 1 мкл) флегмона развивается очень быстро и редко ограничивается одним или несколькими клетчаточными пространствами. Мелкие травмы кожи становятся причиной обширных флегмон, а безобидный фурункул может привести к ампутации конечности. Флегмона сопровождается болью и покраснением кожи , тогда как другие признаки инфекции, в частности нагноение , у таких больных нередко отсутствуют. Необычно быстрое прогрессирование инфекции может быть первым симптомом лейкоза .

Возбудители, вызывающие инфекции у больных с нейтропенией, в основном известны ( табл. 87.4 ), и это облегчает выбор антибиотиков. В их перечень входят и необычные возбудители, в том числе Escherichia coli , Pseudomonas spp. и грибы (они вызывают флегмону и у больных, ранее получавших антибиотики). Основные принципы лечения — ранняя диагностика и антибиотикотерапия. Только рано начатое лечение предотвращает некроз и гибель тканей. Хирургическая обработка позволяет прервать распространение инфекции, но ее по возможности откладывают до окончания химиотерапии, пока количество нейтрофилов не увеличится.

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) был впервые описан у женщин с лейкоцитозом . Для него характерны лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы и отек ее сосочкового слоя. Парадокс состоит в том, что сейчас этот синдром наблюдается в основном при нейтропении . Чаще всего он сопутствует острому лейкозу , но бывает и при других злокачественных новообразованиях. На коже появляются красные папулы и узлы или фиолетовые папулы и узлы , которые сливаются в бляшки с резкими, четкими границами . Из-за отека дермы высыпания напоминают пузыри, но на ощупь они плотные ; настоящих везикул и пузырей , по-видимому, не бывает. Высыпания располагаются на лице, шее, руках, ногах. В последнем случае их можно принять за узловатую эритему . Появление сыпи сопровождается высокой лихорадкой и увеличением СОЭ . После назначения глюкокортикоидов и сыпь, и лихорадка быстро проходят. Начинают с 60 мг преднизона в сутки и в течение 2-3 нед снижают дозу до полной отмены.

У онкологических больных часто встречаются полиморфная экссудативная эритема и синдром Стивенса-Джонсона . Ранее полагали, что синдром Стивенса-Джонсона — это тяжелая форма полиморфной экссудативной эритемы. В последнее же время многие считают их самостоятельными заболеваниями: в патогенезе полиморфной экссудативной эритемы основная роль отводится вирусу простого герпеса (реактивации которого способствует снижение иммунитета), в патогенезе синдрома Стивенса-Джонсона — побочному действию лекарственных средств.

В обоих случаях страдают кожа и слизистые, однако синдром Стивенса-Джонсона протекает намного тяжелее.

Лекарственная токсидермия . Цитокины , которые сейчас все шире применяют для лечения злокачественных новообразований, сами нередко бывают причиной сыпи. Особенно сложно установить причину высыпаний у больных, перенесших трансплантацию костного мозга : помимо лекарственной токсидермии, обусловленной цитостатиками , антибиотиками и цитокинами , у них возможна реакция » трансплантат против хозяина «.

Будьте всегда
в Настроении

Геморрагическая сыпь: фото, причины и лечение

От Masterweb

Доступна после регистрации

Геморрагическая сыпь может быть причиной различных заболеваний. Возникает она в результате того, что разрываются капилляры, а эритроциты выходят из сосудов наружу. Чаще всего высыпания не возвышаются над поверхностью кожных покровов и их нельзя ощутить. Исключение — воспаление стенок капилляров.

Подобная патология может выражаться в самых различных формах, каждая из которых имеет определенные отличительные особенности. При возникновении любых высыпаний нужно сразу же обратиться к доктору, который установит основную причину и назначит правильное лечение.

Особенности высыпаний

К геморрагической сыпи, фото которой есть в статье, относится образование на кожных покровах разных частей тела небольших высыпаний невоспалительного характера. Так проявляется реакция организма на разрыв капилляров, последующее проникновение эритроцитов в верхние слои кожных покровов.

При ее появлении человек не испытывает совершенно никакого дискомфорта, так как высыпание не чешется, не вызывает болезненных ощущений. При надавливании на пораженную область цвет сыпи не изменяется. Количество точек во многом зависит от причины возникновения поражения и степени тяжести.

У ребенка до 5 лет болезнь может быть спровоцирована патологиями сосудов, а у ребенка от 5 до 15 лет – простудными и инфекционными заболеваниями. Помимо этого, важное значение имеет наследственный фактор.

Классификация

По характеру распространения геморрагическая сыпь подразделяется на первичную и вторичную. Первичная характеризуется тем, что пятна образуются на чистых кожных покровах. Ее разделяют на полостную и бесполостную. Вторичная форма является следствием развития элементов первичного высыпания.

По своему внешнему виду и размерам геморрагическая сыпь, фото которой показывает особенности нарушения, подразделяется на:

Петехии – небольшие округлые точки. Оттенок их может изменяться от ярко-красного до темно-коричневого. При укусе насекомого середина петехии приобретает более яркий оттенок, если сравнивать с остальной поверхностью.

Пурпуры – подкожное пятнышко, диаметр которого составляет 2-5 мм, но иногда может быть 1 см. Часто пятна сливаются между собой, образуя одно большое. Может также сопровождаться жжением и зудом. Локализуется сыпь на руках, животе, ногах. Она имеет пурпурный оттенок, однако в некоторых случаях изменяется до темно-красного или даже коричневого.

Экхимозы – самая крупная геморрагическая сыпь. Она представляет собой бесформенные пятнышки, диаметр которых составляет от 5 мм до нескольких сантиметров. Оттенок их может быть от розового до сине-черного. Элементы высыпаний могут соединяться между собой, образуя пораженную обширную область, с некротическими элементами в центре.

Если патологический процесс развивается тяжело, то некроз тканей может еще больше распространяться, провоцируя отторжение крупной области кожных покровов. Это может привести к возникновению гангрены.

Причины возникновения

Причины геморрагической сыпи могут быть самыми различными. Возникает она в любом возрасте независимо от пола. У взрослых людей подобное состояние сопровождается поражением печени. Причиной может стать воздействие:

• химических средств;
• спиртных напитков;
• вирусов;
• травм;
• медикаментозных препаратов;
• вредной пищи.

При поражении печени нарушается способность к свертыванию крови. Причиной высыпаний может стать генетическая предрасположенность. Часто среди генетических заболеваний выделяют гемофилию — хроническую кровоточивость.

Геморрагическая сыпь может иметь инфекционный характер. В таком случае она спровоцирована:

• менингококком;
• скарлатиной;
• укусами клещей.

При иммунокомплексном происхождении нарушения существует множество различных провокационных факторов. Именно поэтому высыпание может возникать на фоне бактериального поражения, вируса, ожога, прививок, переохлаждения, применения некоторых медикаментозных препаратов.

Устанавливают точную причину возникновения высыпаний не всегда. В таком случае диагностику и лечение должны проводить квалифицированные специалисты.

Основная симптоматика

Сама по себе сыпь геморрагического характера не является единичным признаком. При каждом виде протекания болезни у пятен есть свои особенности. Одной из них является гемосидероз. Высыпания сливаются в одну общую гематому и приобретают рыжеватый оттенок. Спровоцировать подобное нарушение могут разрушения эритроцитов вне сосудов, в процессе чего начинает выделяться железосодержащий пигмент.

При проблемах с печенью происходит накопление токсических веществ, что провоцирует сильный кожный зуд. При инфицировании этого органа геморрагическая сыпь на коже проявляется в виде мелких точек. Это происходит в результате того, что печень не вырабатывает ферменты, способствующие свертываемости крови.

Еще одним важным признаком является поражение суставов. Подобный симптом наблюдается достаточно часто. Подобное поражение протекает в области голеностопного и коленного суставов. Это состояние может быть болезненным. Иногда начинается воспалительный процесс.

Геморрагическая сыпь — тяжелое заболевание. Она может стать причиной и резкой боли в животе. Среди остальных симптомов:

У некоторых людей наблюдается внутреннее кровотечение. В зависимости от причины, спровоцировавшей образование высыпаний, ее проявления могут значительно различаться. В некоторых случаях возникает геморрагическая сыпь на ногах, которая характерна для протекания других болезней, что значительно затрудняет проведение диагностики.

При укусе клеща высыпания достаточно обильные, они сопровождаются сильной лихорадкой. При менингококке образуется звездчатая геморрагическая сыпь с некротическим поражением в центре. В этой ситуации больного нужно срочно госпитализировать. На пике протекания болезни в области высыпаний может выступать свежая кровь. После стабилизации самочувствия пациента, кожные покровы постепенно очищаются.

Сыпь у ребенка

Среди множества причин геморрагической сыпи у детей на ногах выделим:

В некоторых случаях высыпания могут покрывать туловище и локти. Пятна симметричные, не исчезают и не тускнеют при проведении пальпации. После выздоровления часто остаются пигментные пятна. Если стадия болезни тяжелая, точки постепенно сливаются между собой, образовывая обширные участки с язвами.

Среди первых признаков: резкое повышение температуры, сильная головная боль и рвота. Помимо этого, наблюдается повышенная слабость или беспокойство, а также пропадает аппетит. Если образуется геморрагическая сыпь, на лице у ребенка могут возникнуть различного рода нарушения, именно поэтому важно своевременно обратиться к доктору.

Высыпание может быть и на внутренних органах, особую опасность представляют пятна, образовавшиеся на надпочечниках. Звездчатая форма лечится строго стационарно или амбулаторно под строгим контролем доктора.

Посмотрев фото геморрагической сыпи у детей, можно определить особенности протекания болезни. Особенно часто подобная патология возникает у ребенка в возрасте 4-12 лет, если он ранее перенес инфекционные заболевания. При тяжелом протекании геморрагической сыпи у детей, отдельные элементы могут сливаться между собой, образуя при этом язвенные участки. После проведения лечения на пораженной области кожных покровов может остаться пигментация.

Особенности лечения

Основной задачей лечения геморрагической сыпи у взрослого или ребенка является устранение основной причины возникновения подобного нарушения, то есть первичного заболевания. Если патология была спровоцирована менингококком, то ее лечение проводится только лишь в условиях стационара. Если с таким больным контактировал ребенок, то ему нужно ввести иммуноглобулин для профилактики, чтобы снизить риск развития инфекции.

Если несвоевременно принять меры, то у больного могут развиться различного рода осложнения. Опасными для здоровья и жизни могут быть внутренние кровотечения, гангрена, почечная недостаточность, нарушение функционирования печени и сердца.

Если появились первые высыпания, нужно пройти комплексную диагностику, а также сдать требуемые анализы, которые назначит доктор. Лечение направлено на устранение источника сыпи, именно поэтому терапия включает в себя применение определенных препаратов, которые в зависимости от поставленного диагноза разделяются на группы:

• антибактериальные средства – для устранения инфекционных заболеваний;
• гормональные препараты – для лечения сосудистых и некоторых врожденных болезней;
• иммуносупрессоры – действие направлено на устранение клеток, подавляющих иммунную систему.

В качестве дополнительных средств можно применять препараты, которые насыщают кровь всеми требуемыми микроэлементами, устраняют болезнетворные микроорганизмы, а также повышают уровень свертываемости крови. При наличии врожденных патологий требуется лечение на протяжении всей жизни, так как могут начаться необратимые изменения.

Геморрагическая сыпь на лице требует постоянного пребывания больного в стационаре под наблюдением докторов до полного выздоровления. В некоторых случаях требуется не только применение медикаментозных препаратов, но также и соблюдение специальной диеты.

Медикаментозная терапия

Высыпания в обязательном порядке требуют неотложной консультации специалиста. Сама мелкоточечная геморрагическая сыпь не лечится, так как это только внешнее проявление другой, более опасной болезни, последствия которой могут быть необратимыми.

Лечение гранулематоза подразумевает под собой применение цитостатических препаратов в сочетании с глюкокортикостероидами. Основным цитостатическим средством является «Циклофосфамид», однако в некоторых случаях могут быть назначены «Хлорбутин» и «Метотрексат». Их сочетают с «Преднизолоном». Если была достигнута пациентом стойкая ремиссия, то лекарственные средства отменяются постепенно. При правильно проведенной терапии, ремиссия может продолжаться на протяжении 15 лет.

Лечение гемосидероза заключается в применении препаратов-иммунодепрессантов, однако результаты терапии не всегда могут быть положительными. Для достижения лучшего эффекта их применяют в сочетании с плазмаферезом.

Дополнительно проводится симптоматическая терапия с назначением препаратов железа для восполнения его запасов в крови. Для лучшего всасывания препарата не рекомендуется вместе с ними принимать аскорбиновую кислоту. Также требуются витаминно-минеральные комплексы.

Лечение геморрагического васкулита должно проводиться только в условиях стационара. Число препаратов в таком случае должно быть ограниченным, так как любые вспомогательные лекарства могут только усилить протекание болезни.

Лечение пурпуры должно быть комплексным. Основной группой препаратов являются глюкокортикостероиды, которые назначаются независимо от особенностей протекания болезни. Основным лекарственным средством является «Преднизолон». В некоторых случаях показано проведение хирургического вмешательства.

Лечение геморрагической сыпи, спровоцированной менингитом, проводится в условиях стационара с назначением антибиотиков, к которым чувствителен менингококк.

Другие методы лечения

Помимо назначения медикаментозных препаратов, терапия может проводиться и с помощью других методов:

Пульс-терапия подразумевает под собой введение большого количества кортикостероидов. Применяется лекарство в критических случаях, когда нужно срочно устранить воспалительный процесс, протекающий в области сосудов.

Плазмаферез характеризуется тем, что при помощи специального аппарата осуществляется забор крови, которая затем очищается от агрессивных иммунных клеток и возвращается обратно в кровяное русло. В ходе проведения процедуры удаляется плазма вместе с веществами, провоцирующими воспаление, и некоторыми агрессивными иммунными клетками. Это один из самых результативных методов терапии, однако он кратковременный, значит, не способен заменить собой прием медикаментозных препаратов. Применяется только в критических случаях.

Ацеллбия подразумевает под собой введение противоопухолевых препаратов, уничтожающих клетки, вырабатываемые антителами. В результате этого снижается активность иммунной системы. Подобные препараты обладают более щадящим воздействием в сравнении с кортикостероидами и цитотоксическими средствами.

Народные средства

Вместо медикаментозных препаратов можно использовать народные средства. Хорошо справиться с любым видом сыпи помогает чесночное масло. Можно использовать для ванн отвар дубовой коры. Подобная процедура помогает ускорить процесс заживления, а также оказывает благотворное воздействие на организм.

Для лечения пораженной области и придания кожным покровам блеска и гладкости, рекомендуется применять отвар ячменного зерна.

Соблюдение диеты

При наличии геморрагической сыпи обязательно нужно скорректировать питание больного. Принципы диетического рациона во многом зависят от индивидуальных особенностей в каждом конкретном случае, однако существуют определенные общие правила. Обязательно нужно соблюдать следующее:

• сократить потребление продуктов, богатых белком;
• исключить аллергены;
• ограничить потребление соли;
• порции должны быть небольшими;
• питаться нужно дробно и регулярно;
• температура блюд должна быть нормальной;
• рацион — сбалансированным;
• для приготовления блюд используют метод варки;
• исключают ароматизаторы и красители.

Больному нужно отказаться от вредных привычек и придерживаться здорового образа жизни. Важен также прием витаминов.

Возможные осложнения

Своевременное лечение способствует благоприятному протеканию заболевания, а при грамотно проведенной терапии не остается шрамов. Но если запустить процесс этого заболевания, а также в случае неправильного лечения, могут возникнуть опасные осложнения:

• легочное кровотечение;
• формирование диатезов;
• кишечная непроходимость;
• нарушения работы печени, сердца и почек;
• перитонит.

Опасные осложнения могут спровоцировать кортикостероидные средства, которые относятся к аналогам гормона кортизола. Если повышается его уровень, в организме начинают протекать патологические процессы. Возможно развитие таких нарушений, как:

• бессонница и перепады настроения;
• обострение язвы и гастрита;
• повышение давления;
• набор веса в определенных частях тела;
• отечность и задержка жидкости в организме;
• остеопороз.

Наибольшую опасность несет поражение костного мозга, так как именно он участвует в процессе образования клеток крови. Чтобы контролировать этот процесс, нужно периодически сдавать анализы. Важно соблюдать и профилактические меры. Здоровый образ жизни, правильное питание, отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда и отдыха помогают исключить многие заболевания. Еще крайне важно следить за своим здоровьем и самочувствием близких, особенно если в семье есть маленькие дети.

Кожный синдром при ревматических заболеваниях у детей

Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.

Ревматические болезни (РБ) занимают одно из видных мест в структуре заболеваемости детского возраста. По сводным отчетным данным МЗ РФ, распространенность болезней ревматического круга составляет 5,7 на 100 000 детского населения.

Ревматические заболевания детского возраста представлены в отечественной рабочей классификации РБ (1988—1998 гг.). Это ревматическая лихорадка (ревматизм), диффузные болезни соединительной ткани, ювенильные артриты, системные васкулиты, другие болезни суставов, костей и мягких тканей.

Среди клинических проявлений при целом ряде РБ важное место занимают кожные изменения, правильная оценка и интерпретация которых играет большую роль в дифференциально-диагностическом поиске, способствует достоверному и своевременному распознаванию болезни.

В данной статье освещены особенности кожного синдрома при некоторых ревматических заболеваниях детского возраста, наблюдаемых авторами.

Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка (ревматизм) рассматривается как системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7—15 лет.

К диагностическим критериям относятся полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема и ревматические узелки.

Среди кожных проявлений кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается у 7—10% детей, обычно не сопровождается субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже — на руках и ногах. Кольцевидная эритема, как правило, отмечается в дебюте заболевания, при стихании активности она исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.

Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация — у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, в затылочной области и области ахилловых сухожилий. Количество узелков варьирует от одного до нескольких. Они персистируют от 7—10 дней до двух недель и реже — до одного месяца.

Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)

С современных позиций ЮРА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма неизвестной этиологии, характеризующаяся сложными аутоиммунными процессами патогенеза, наличием большого каскада воспалительных и иммунологических процессов, развивающихся на генетически измененном фоне и сопровождающихся системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным вовлечением в патологический процесс суставов и прогрессирующим течением заболевания.

Самый серьезный вариант по характеру клинических проявлений, течению и прогнозу — это системный вариант ЮРА, который подразделяется на две формы: болезнь Стилла и субсепсис Висслера-Фанкони.

Болезнь Стилла

Встречается, как правило, у детей раннего возраста, обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, выраженной реакцией со стороны ретикулоэндотелиальной системы (лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром), вовлечением в патологический процесс внутренних органов (полисерозиты), поражением суставов, значительными сдвигами лабораторных показателей.

Классическим признаком системного варианта является наличие кожных изменений в виде нефиксированной эритематозной сыпи, которая представляет собой розового цвета, пятнисто-папулезные, реже мелкоточечные кожные элементы, располагающиеся на груди, животе, руках, ногах. Они исчезают при легком надавливании, не сопровождаются субъективными проявлениями и значительно усиливаются при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сыпь нередко сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания.

У 5—10% детей с полиартикулярной формой ЮРА отмечается появление ревматоидных узелков. Узелки плотновато-эластичной консистенции обычно подвижны, не спаяны с подлежащими тканями, кожа над ними иногда эритематозно изменена. Узелки могут спонтанно исчезать или сохраняются в течение длительного времени. Их появление считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Субсепсис Висслера-Фанкони

Представляет собой острое воспалительное состояние, характерными особенностями которого следует считать гектическую лихорадку, персистирующие сыпи, артралгии или нестойкий артрит, гепато- и/или спленомегалию, лимфаденопатию, а также высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ и анемию в крови. Картина болезни напоминает сепсис и болезнь Стилла.

Характерным проявлением заболевания является наличие сыпи, которая характеризуется большим разнообразием и полиморфизмом, чаще располагается на туловище, конечностях. Типичный признак сыпи — это феномен Кебнера, т. е. появление или усиление сыпи в ответ на механическое раздражение кожных покровов. Высыпания обычно не сопровождаются субъективными жалобами. Особый вариант кожных изменений характеризуется «линейным характером», причем чаще полосы располагаются косо или горизонтально, локализуются преимущественно на туловище, бедрах, напоминая стрии. Крайне редко отмечается геморрагическая сыпь.

Отличительной чертой сыпи следует считать ее стабильность. Сыпь значительно усиливается при повышении температуры.

Системная красная волчанка (СКВ)

Мультисистемное аутоиммунное заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Основными признаками СКВ являются кожные изменения, неэрозивный артрит, нефрит, энцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (лейкопения и тромбоцитопения), позитивный тест на АНА в крови. Выделяют более 20 вариантов кожных проявлений при СКВ: от эритематозных до тяжелых буллезных высыпаний. Наиболее часто (у 1/3-1/2 детей), особенно в дебюте болезни, встречается эритема над скуловыми выступами и в области переносицы, напоминающая «бабочку». Она характеризуется симметричностью, обычно не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями; усиливается при волнении, солнечной инсоляции. Эритематозные высыпания нередко располагаются на открытых частях тела в не защищенных от солнца местах (лицо, верхняя часть груди), реже над крупными суставами, преимущественно локтевыми и коленными. Иногда появляются дискоидные очаги, оставляющие после себя рубцовую атрофию. В остром периоде имеет место люпус-хейлит (поражение красной каймы губ). Могут также отмечаться различные сосудистые изменения: телеангиоэктазии, ладонный, подошвенный, дигитальный капилляриты, геморрагические высыпания, как проявления васкулита (петехии, пурпура); сетчатое ливедо на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища. У 1/3 детей встречаются волчаночная энантема или афтозный стоматит.

Склеродермия

В целом заболевание отличает клинический полиморфизм. Наиболее характерным является формирование склеродермических очагов бляшечной или полосовидной формы, локализующихся в различных областях, чаще на конечностях и туловище. Очаги могут встречаться гипо/гиперпигментированные, с желтоватым либо красноватым оттенком. У многих детей определяется достаточно выраженное уплотнение кожи, сочетающееся у некоторых из них с уплотнением подкожных мягких тканей. Субъективные ощущения у большинства заболевших отсутствуют, однако могут наблюдаться зуд и боль. С течением времени очаги претерпевают отчетливую трансформацию с формированием остаточных изменений в виде атрофии и/или дисхромии кожи.

Помимо бляшечных или полосовидных кожных очагов определяются более редкие разновидности: по типу «удар сабли», атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен, буллезно-геморрагическая и др.

У детей с системной склеродермией отмечается более выраженный спектр признаков со стороны кожи и подкожных мягких тканей, их относительно большая неспецифичность.

Дерматомиозит. Полимиозит

Это тяжелое прогрессирующее системное заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. В клинической картине имеют место лихорадка, прогрессирующая мышечная слабость, вплоть до полной обездвиженности, интенсивные мышечные боли, нарастающая мышечная и общая дистрофия.

Дерматит является патогномоничным для заболевания признаком, встречается у 3/4 детей с ювенильным дерматомиозитом, чаще появляется в течение нескольких недель от начала мышечных симптомов. Наиболее типичными ранними кожными изменениями можно считать эритематозные с фиолетовым оттенком пятна, прежде всего в периорбитальных (симптом «очков») и периназальных областях, на веках и ушных раковинах, высыпания в области разгибательных поверхностей мелких суставов кистей (папулы Готтрона), эквиваленты которых отмечаются и над другими суставами. Среди кожных симптомов встречаются также эритема с отечностью околоногтевых валиков, васкулитные пятна, сетчатое ливедо, язвенно-некротические изменения. Возможно развитие алопеции и дистрофических изменений ногтей. Сосудистый компонент представлен капилляритами ладоней, сетчатым ливедо, телеангиоэктазиями.

Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — это группа болезней, характеризующихся первичным деструктивно-пролиферативным поражением стенки сосудов различного калибра, приводящим ко вторичным изменениям органов и тканей. Существующие классификации СВ учитывают калибр пораженных сосудов, характер воспаления, гистологические данные, иммунологические особенности процесса. Кожные феномены включены в разные схемы оценки активности. К ним относятся: петехии/экхимозы, сетчатое ливедо, кожные некрозы, язвы, узловатая эритема, узелки по ходу сосудов.

Наиболее значимыми с точки зрения частоты вовлечения кожи заболеваниями из группы системных васкулитов являются геморрагический васкулит и узелковый полиартериит.

Геморрагический васкулит

Наиболее распространенный системный васкулит у детей, характеризующийся поражением мелких сосудов с изменениями прежде всего кожи, кишечника, почек. Основные проявления: нетромбоцитопеническая пурпура, артрит и артралгии, абдоминальные боли, желудочно-кишечные кровотечения и гломерулонефрит. Почти в половине случаев отмечается рецидивирующий характер процесса. Прогноз чаще благоприятный.

Почти у всех больных наблюдаются изменения кожи. Характерна симметричная петехиальная сыпь и/или пальпируемая пурпура, локализующаяся преимущественно дистально на нижних конечностях, усиливающаяся после пребывания ребенка в вертикальном положении и наблюдающаяся в течение нескольких дней. Данные изменения настолько характерны, что занимают одну из ведущих позиций среди других диагностических критериев. Наряду с этим встречаются эритематозные, папулезные и везикулезные элементы.

Узелковый полиартериит

Представляет собой некротизирующий васкулит периферических и центральных артерий среднего и мелкого калибра. Ювенильный узелковый полиартериит характеризуется некротизацией кожи с подлежащими мягкими тканями и слизистых с развитием полиморфной клинической симптоматики. Изменения могут касаться любого органа и развиваться на фоне довольно выраженных общих симптомов болезни (лихорадки и кахексии). Кроме этого, отмечаются потеря веса, кожные изменения, абдоминальные и мышечно-скелетные боли, вовлечение центральной нервной системы.

Кожные изменения отмечаются более чем у половины больных и нередко являются одним из первых симптомов болезни. Наиболее типичны болезненные подкожные узелки по ходу сосудов, ливедо (сетчатое или древовидное). Ливедо, встречающееся у большинства больных, может сохраняться и в периоды ремиссий, становясь более ярким при обострении. У каждого третьего пациента развивается тромбангиитический синдром с быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться папуло-петехиальные высыпания, везикулы, буллы. Значимость кожных изменений в диагностике состояния подчеркивается наличием кожных симптомов в диагностических критериях заболевания.

Болезнь Лайма

Это полисистемное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi, которая переносится иксодовыми клещами. Кожные изменения представлены, прежде всего, клещевой мигрирующей эритемой на месте укуса клеща. Эритема представляет собой красное, растущее по периферии пятно диаметром не менее 5 см, гомогенно окрашенное или кольцевидной формы с просветлением в центре. В трети случаев эритема может сопровождаться зудом и болезненностью. Эритема может самопроизвольно исчезать, однако возможны прогрессирование и хронизация процесса, появление вторичных эритем кожи. Достаточно редко отмечаются также появление уртикарных элементов, узловатая эритема, единичная доброкачественная лимфоцитома кожи и — у взрослых — хронический атрофический акродерматит. Из других клинических признаков встречаются гриппоподобный синдром, увеличение регионарных лимфоузлов, проявления со стороны нервной системы (поражение лицевого и других черепно-мозговых нервов и радикулопатия), сердца (атриовентрикулярная блокада), артралгии, артрит, иногда поражение глаз.

Кожные изменения встречаются при болезни Кавасаки, смешанном заболевании соединительной ткани, периодической болезни и других редких заболеваниях, относящихся к ревматологической рубрике.

Лечение кожных изменений, при большинстве ревматических заболеваний сводится к купированию основных симптомов болезни. Одно из ведущих мест в спектре антиревматических средств занимают глюкокортикостероиды. Наиболее интенсивным методом введения стероидов является пульс-терапия, при которой доза вводимого препарата достигает 20–30 мг/кг в сутки. Курс составляет три дня, при необходимости показано повторное введение. Дозы, назначаемые внутрь, варьируют в зависимости от нозологической формы и степени активности процесса от 1-2 мг/кг (в расчете на преднизолон) до 0,5–0,7 мг/кг в сутки. Поддерживающей может считаться доза 0,1–0,3 мг/кг в сутки. Нередко ГКС назначаются в сочетании с НПВП в стандартных дозах. Среди базисных средств, дополняющих ГКС, препаратом выбора на сегодняшний день (особенно при ЮРА) является метотрексат (расчетная доза 10 мг/мІ в неделю). Используются также азатиоприн (1,5 мг/кг в сутки), циклоспорин А (сандиммун) (3,5—5 мг/кг в сутки), циклофосфан, сульфасалазин, препараты золота, хинолиновые средства, а также их сочетания. Определенная роль в лечении ревматических заболеваний отводится иммуноглобулинотерапии, которая осуществляется курсами по несколько циклов внутривенного введения из расчета 0,4-0,5 г/кг на одно введение. В последнее время ведется поиск новых эффективных и безопасных лекарственных средств, таких, как ингибиторы фактора некроза (ремикейд, этанерцепт и др.), мофетила микофенолат, лефлуномид и др.

Применяется также и местная терапия. Назначаются аппликации ДМСО, солкосерила, индовазина, крема долгит, мадекассола, гепарина и других местных средств. Немаловажную роль также играют физиотерапевтические процедуры, в том числе курортотерапия. Во многих случаях в лечебный комплекс включаются антифиброзные препараты (пеницилламин, а также мадекассол, колхицин, ферменты и др.), глюкокортикостероиды, средства, влияющие на систему микроциркуляции (пентоксифиллин, никошпан и др.). Обсуждается необходимость использования иммунодепрессантов (метотрексата, азатиоприна и др.), хинолиновых производных (плаквенил), системной энзимотерапии.

При дерматомиозите в ходе лечения кожных изменений определенную роль играют солнцезащитные препараты, противовоспалительные и противозудные средства, стероидные мази. Эффективны в отношении дерматологических проявлений заболевания хинолиновые производные. При резистентности кожных изменений наряду с использованием ГКС и плаквенила в лечебный комплекс могут быть добавлены дапсон, мофетила микофенолат (позволяет постепенно уменьшить дозу ГКС), такролимус (топическое применение при эритематозных, отечных изменениях).

Таким образом, кожные изменения, нередко являющиеся неотъемлемой частью сложной картины нарушений во всем организме, занимают значимое место в практике педиатра и детского ревматолога. Именно кожный синдром, впервые выявляемый на приеме у дерматолога или врача первого контакта, должен настораживать в плане возможного развития одного из заболеваний ревматологического круга.

Д. Л. Алексеев, кандидат медицинских наук
Н. Н. Кузьмина, доктор медицинских наук, профессор
С. О. Салугина, кандидат медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва