Тяжелая форма пузырчатки

Опубликовано автором

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных – это очень заразное и быстро развивающееся заболевание кожи младенцев. Оно развивается на 7-10-й день жизни ребенка.

Заболевание развивается очень быстро. Сначала у ребенка поднимается температура, он становится беспокойным. В течение нескольких часов на коже младенца в области пупка, живота, ягодиц, рук и ног, груди, спины, а также на слизистой оболочке рта, носа и гениталий образуются небольшие пузырьки, наполненные прозрачной желтоватой жидкостью. Кожа вокруг пузырьков может быть слегка покрасневшей и отечной, а может быть и нормальной. Через некоторое время пузырьки увеличиваются в размерах, их содержимое становится гнойным. Они вскрываются, содержимое истекает, на месте пузырька образуется зудящая ярко-красная эрозия.

Часто пузырчатка новорожденных сопровождается отказом от еды, снижением веса.

Эпидемическую пузырчатку новорожденных вызывает золотистый стафилококк. Однако некоторые специалисты считают, что некоторую роль в развитии этого заболевания играют и стрептококки. Источник заболевания – медицинский персонал роддомов и роженицы, страдающие пиодермией, фурункулезом или гидраденитом. Также пузырчатка может передаваться от ребенка к ребенку через руки и одежду медицинского персонала.

Чаще всего это заболевание развивается у ослабленных детей, например, у недоношенных, у детей с низкой массой тела, у перенесших родовую травму, а также у детей, чьи матери перенесли тяжелых токсикоз беременных. Именно у таких новорожденных кожа при проникновении через нее бактерий реагирует образованием пузырей.

При благоприятном течении заболевания оно излечивается за 2-4 недели. При неблагоприятном возможны осложнения – флегмона, воспаление легких, сепсис. Сепсис может стать причиной смерти ребенка.

Особо тяжелая форма эпидемической пузырчатки новорожденных – эксфолиативный дерматит Риттера. При этом заболевании образуются обширные эрозии, и в течение нескольких дней поражается весь кожный покров.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины. Обязательно делают бактериологический посев отделяемого из пузырьков.

Заболевание дифференцируют с врожденным эпидермолизом, сифилитической пузырчаткой, ветряной оспой.

Лечат эпидемическую пузырчатку новорожденных антибиотиками и сульфаниламидами. Пузырьки вскрывают, ранки обрабатывают мазью с антибиотиком и анилиновым красителем или раствором перманганата калия. Для снятия зуда используют антигистаминные препараты.

В некоторых случаях для снятия воспаления и зуда назначают кортикостероидные мази.

При необходимости делают переливание плазмы или крови.

Профилактика

Для профилактики эпидемиологической пузырчатки новорожденных заболевших детей немедленно изолируют от здоровых.

Персонал родильных домов регулярно обследуют на предмет пиодермий и фурункулезов. Заболевших отстраняют от работы с детьми.

Важно тщательно дезинфицировать палаты, не пренебрегать влажной уборкой и кварцеванием.

Белье в родильных домах нужно менять часто и обязательно стерилизовать.

Самая тяжелая форма пузырчатки

Наилучший терапевтический эффект при лечении больных вульгарной пузырчаткой дают

5) сульфаниламидные препараты

Дифференциальная диагностика многоформной экссудативной эритемы проводится с

1) красный плоский лишай

3) вульгарная пузырчатка

4) красная волчанка

Из первичных морфологических элементов эрозии на слизистой оболочки полости рта предшествует

Самая тяжелая форма пузырчатки

Патоморфологические изменения при вульгарной пузырчатке

Цитологическая диагностика по Тцанку используется для подтверждения диагноза

4) герпеса (простого и опоясывающего)

5) вульгарной пузырчатки

Осложнение, которое возникает при длительном приеме кортикостероидов

2) возникновение гипертонической болезни

3) несвертываемость крови

4) выпадение бровей и ресниц

5) повышенная ломкость ногтей

studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2019 год. Студопедия не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования (0.001 с) .

Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте

Авторы: Бахмутова Э.Г. Умерова А.Р. (ГБОУ ВПО «Астраханский ГМУ» Минздрава России), Ткаченко Т.А. Дорфман И.П. (ГБОУ ВПО «Астраханский ГМУ» Минздрава России)

Для цитирования: Бахмутова Э.Г., Умерова А.Р., Ткаченко Т.А., Дорфман И.П. Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте // РМЖ. 2015. №19. С. 1187

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний [1, 4]. По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет [1, 4].

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом [4, 7, 8].
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной [1]. В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов [4]. Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного [6].
Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) [4, 6].

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) [4].
Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.
Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход [1–5].
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения [1]. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского [5]. Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях [3].
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Ознакомьтесь так же:  Солнечные ожоги как лечить

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей [1, 4]. Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса [1]. Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса [3].
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией [4].

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов [1].
Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% [6]. Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител [1].
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) [1,4]. Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут [4].
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться [1, 4].
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона [8]. Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным [1, 4].
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли [3].
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) [1].
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью [1].

Ознакомьтесь так же:  Стригущий лишай марганцовка

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных — высоко контагиозное стафилококковое поражение кожи новорожденных, проявляющееся возникновением мелких пузырьков с гнойным содержимым, которые увеличиваются и лопаются с образованием эрозий. Может сопровождаться поражением слизистых оболочек. Диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных позволяет возраст заболевших, типичная клиника и результаты бактериологических исследований жидкости из пузырей и отделяемого эрозий. Лечение включает применение антибиотиков, витаминов, альбумина, ванны с марганцовкой, УФО, вскрытие пузырей и обработку эрозий. Учитывая контагиозность эпидемической пузырчатки новорожденных, обязательно проведение карантинных мероприятий и дезинфекции.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Возбудителем эпидемической пузырчатки новорожденных является золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от медицинского персонала или матерей, которые переболели пиодермией или являются носителями стафилококка. Наиболее предрасположены к развитию заболевания получившие родовую травму или недоношенные новорожденные, дети, матери которых перенесли тяжелый токсикоз беременных. Высокая контагиозность заболевания обуславливает его быструю передачу от одного ребенка к другому через руки медперсонала, что может стать причиной вспышки эпидемической пузырчатки новорожденных в родильном доме.

Симптомы эпидемической пузырчатки новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных возникает в первые 10 дней жизни ребенка. Она начинается с подъема температуры тела и беспокойства новорожденного. Затем на коже появляются высыпания в виде мелких пузырьков, содержащих серозно-желтоватую жидкость. Элементы сыпи при эпидемической пузырчатке новорожденных чаще всего располагаются в околопупочной области, на животе, ягодицах и спине, а также на коже конечностей. Наиболее редко встречаются высыпания на коже ступней и ладоней. Пузырьки быстро растут в размерах, их содержимое становиться гнойным и мутным. Процесс интенсивно распространяется по телу ребенка и может захватывать слизистую ротовой полости, глаз, преддверия носа и гениталий.

Вскрытие пузырей сопровождается излитием их гнойного содержимого и образованием ярких эрозивных поверхностей красного цвета. Эрозии покрываются серозно-гнойными корочками и эпителизуются. Характерно толчкообразное течение заболевания с высыпаниями новых пузырьков через короткие промежутки времени. При неосложненном варианте эпидемической пузырчатки новорожденных через 3-5 недель наблюдается выздоровление ребенка.

У ослабленных новорожденных заболевание протекает с общей симптоматикой (потерей аппетита, беспокойством, нарушением сна) и сопровождается признаками воспаления в клиническом анализе крови. Возможно присоединение септических осложнений: флегмоны, отита, пневмонии, пиелонефрита и пр. Как отдельное заболевание в дерматологии выделяют тяжелую клиническую форму эпидемической пузырчатки новорожденных — эксфолиативный дерматит Риттера.

Диагностика эпидемической пузырчатки новорожденных

Характерная клиническая картина и развитие заболевания в первые дни жизни ребенка, как правило, позволяют сразу диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных. Для выявления вызвавшего ее возбудителя производится бакпосев отделяемого эрозивных поверхностей. Важное значение имеет исключение сифилитической пузырчатки, являющейся проявлением врожденного сифилиса. С этой целю дерматолог назначает микроскопию содержимого пузырей на бледную трепонему, проведение RPR-теста и ПЦР диагностики. Дифдиагностика проводится также с врожденным эпидермолизом, другими клиническими формами буллезного дерматита, герпетической инфекцией.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных

Стафилококки, вызывающие эпидемическую пузырчатку новорожденных, как правило, резистентны к пенициллину. Поэтому лечение проводится устойчивыми к пенициллиназе пенициллинами (амоксиклав, оксациллин и др.) и цефалоспоринами (цефалоридин, цефазолин). Применяются инфузии 5% альбумина из расчета на килограмм массы тела новорожденного, а также введение витаминов группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты.

Обработку кожи вокруг пузырей производят салициловым или борным спиртом. Пузыри прокалывают и тушируют растворами анилиновых красителей. На подсохшие эрозивные поверхности накладывают синтомициновую эмульсию, аэрозоли и мази с антибиотиками: гентамициновую, неомициновую, эритомициновую и пр. При эпидемической пузырчатке новорожденных эффективны ежедневные ванны с раствором перманганата калия, общее и локальное УФО.

Профилактика эпидемической пузырчатки новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных способна быстро распространяться, используя контактный путь передачи. Возбудитель достаточно устойчив во внешней среде и может сохраняться на коже рук медицинских работников, белье и предметах ухода. Основная задача профилактики — не допустить заражения здоровых детей. С этой целью обязательно проводится изоляция больного ребенка, выявление стафилококковой инфекции или носительства у матери и медицинского персонала, стерилизация белья и дезинфекция помещений. Родильный дом, в котором отмечалась вспышка эпидемической пузырчатки, закрывают для полной санитарно-гигиенической обработки.

Современные подходы к диагностике и лечению вульгарной пузырчатки

Секция: Кожные и венерические болезни

X Международная научно-практическая конференция «Научный форум: медицина, биология и химия»

Современные подходы к диагностике и лечению вульгарной пузырчатки

Аннотация. В работе рассмотрены современные подходы к диагностике и лечению вульгарной пузырчатки.

Ключевые слова: вульгарная пузырчатка; диагностика; лечение.

Актуальность проблемы научного исследования заключатся в том, что пузырчатка, известная еще со времен Гиппократа, является одним из самых загадочных заболеваний, по сей день не утративших к себе интерес клиницистов и ученых со всех стран мира. Она – воплощение уникальной модели по изучению аутоиммунных процессов, конечной целью которого является создание специфической терапии. Заболеваемость пузырчаткой колеблется в пределах от 0,08 до 1,6 на 100 000 населения в год, в подавляющем большинстве случаев поражаются люди трудоспособного возраста, течение заболевания тяжелое и несет угрозу жизни больного. Преимущественно заболевают женщины 40-60 лет. Показатели смертности в течение года от 4,8 до 54 %, в отсутствие иммуносупрессивной терапии – до 60‑90 %. Проведение терапии препаратами кортикостероидов помогло снизить смертность с 90 % до 10 %. Однако длительное лечение данными препаратами влечет за собой тяжелые побочные эффекты вплоть до летального исхода.

Ознакомьтесь так же:  Дерматит в пупке

Общая характеристика работы

Целью данной работы является обработка 10 историй болезней с данным заболеванием, из которых 4 больным был поставлен диагноз вульгарная пузырчатка за 2017 год.

Материал для исследований архивные данные ОГБУЗ «Кожно-венерологического диспансера» г.Белгорода.

При написании данной работы поставлены следующие задачи:

1. изучить и проанализировать данные научной литературы по проблеме исследования;

2. провести анализ историй болезней больных с диагнозом вульгарная пузырчатка;

3. разработать практические рекомендации по диагностике и лечению данной группы больных.

Пузырчатка — заболевание, характеризующееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, распростра­няющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что приводит к смерти больного.

Выделяют супрабазальный акантолиз:

1. пузырчатка вульгарная;

2. пузырчатка вегетирующая.

И формы болезни с акантолизом поверхностных слоев (зернистый слой), эпидермиса (субкорнеальный акантолиз):

1. пузырчатка эритематозная (себорейная);

2. пузырчатка листовидная;

3. пузырчатка бразильская (как разновидность листовидной).

Патогенез пузырчатки. Большое значение придается аутоим­мунным механизмам. Для больных пузырчаткой характерно наличие в организме циркулирующих аутоантител типа IgG, которые имеют сродство к мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов и межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса. Эти антитела вызывают разрушение межклеточной субстанции и распад десмосом, т. е. утрату связи между эпидермальными клетками, в следствие чего в эпидермисе образуются акантолитические пузыри.

Клиническая картина пузырчатки. Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, которое может наблюдаться в течение многих месяцев, не затрагивая другие органы и системы. Пузыри быстро вскрываются и превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймлен­ные обрывками эпителия. На начальных этапах пузыри появляются в небольших количествах на коже груди и спины, наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней они вскрываются и образуются эрозии ярко-красного цвета. Содержимое пузырей может быть также мутным или гнойным. Общее состояние больных постепенно ухудшается: появляется слабость, субфебрильная температура, при отсутствии лечения нарастает кахексия. Язвы медленно эпителизируются. Возникает нарушение водно-электролитного обмена, выражающееся в задержке хлорида натрия. Для пузырчатки характерен ряд симптомов, связанных с акантолизом:

1. Симптом Никольского на видимо неизменённой коже

2. Краевой симптом Никольского

3. Симптом Асбо-Хансена

Диагностические критерии истинной пузырчатки:

1. Цитологический метод диагностики (по Тцанку) основывается на взятии мазка-отпечатка со дна свежей эрозии стерильной ученической резинкой, этот отпечаток перемещают на предметное стекло, фиксируют метиловым спиртом в течение одной минуты, затем окрашивают по Романовскому-Гимзе (свежеприготов­ленным раствором азур-эозина). Микроскопически выделяются PH‑клетки – акантолитические клетки с массивным базофильным ядром и неравномерно окрашенной цитоплазмой (зона просветления вокруг ядра и зона концентрации – по периферии клетки).

2. Гистологический метод заключается в проведении биопсии свежего пузыря или краевой зоны эрозии с захватом визуально непораженного участка кожи. Данный метод позволяет обнаружить ранние гистологические изменения: акантолизиз и супрабазальные пузыри (над базальным слоем клеток).

3. Иммуноморфологическое исследование: метод прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) – позволяет выявить на криостатных срезах кожи отложения Ig G и комплемента, локализующихся в межклеточных пространствах. Метод непрямой иммунофлюоресценции способен обнаружить в крови и жидкости пузыря высокие титры аутоантител (Ig G) к белкам десмосом. Высота титров напрямую коррелирует со степенью тяжести течения вульгарной пузырчатки.

Дифференциальная диагностика. Вульгарную пузырчатку следует дифференцировать с дерматитом Дюринга, буллезной формой красного плоского лишая, токсикодермией; вегетирующую пузырчатку – с широкими кондилломами; листовидную – с эритродермиями различного генеза; себорейную – с себорейным дерматитом, импетиго.

Лечение. Основывается на применении ударных доз гормонов в условиях стационара (преднизон в таблетках по 0,005 г; преднизолон, дексаметазон в таблетках по 0,00005 г и 0,001 г; триамсиналон в таблетках по 0,004 г). Достигнутые результаты лечения поддерживают путем амбулаторноговедения больных. Показано питание богатое витаминами, белками, ограничение поваренной соли и углеводов в рационе.

Наружно дезинфицирующие средства.

Следует отметить, что длительное воздействие стероидной терапии может привести к ряду осложнений:

1) экзогенный (медикаментозный) синдром Иценко-Кушинга – кушингоид;

2) иммунодепрессивное состояние, которое может проявиться присоединением грибковой, бактериальной или вирусной инфекции (что требует дополнительного назначения антибиотиков, противогриб­ковых и противовирусных лекарственных средств);

3) нарушения водно-солевого обмена: гипокалиемия – купируется назначением аспаркама, панангина оротата калия; гипокальциемия может вызвать парестезии, судороги мышц, отеопороз, остеомаляцию, патологические переломы – для профилактики этих осложнений следует назначать препараты кальция (кальций Д3, кальцитрин); задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии, отеков (назначаются гипотензивные средства и калийсберегающие мочегонные); гипопротеинемия может привести к безбелковым отекам из-за снижения онкотического давления плазмы (в связи с чем больным показаны анаболические гормоны – ретаболил, нерабол внутримышечно 1 раз в 2-3 недели);

4) осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта: гастрит, эзофагит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки – могут привести к прободению язвы и желудочному кровотечению, поэтому в профилактических целях больным вульгарной пузырчаткой показаны антациды, комбинирование гормонов с цитостатиками. В случаях, когда язва уже сформировалась прибегают к внутримышечному введению пролонгированных препаратов кортикостероидов;

5) стероидный сахарный диабет, развивающийся из-за стимуляции глюкогенеза и периферического антиинсулинового действия кортико­стероидов. В такой ситуации больному назначают гипоуглеводную диету (стол № 9), а при необходимости — антидиабетические препараты в таблетированном виде или инсулин.

Частный случай. Проанализировав архивные данные ОГБУЗ «Кожно-венерологического диспансера» г. Белгорода, нами представлен клинический случай: ФИО: СОВ

Возраст: 59 лет (03.10.1958г.)

Жалобы на: высыпания и зуд в области правой и левой голени, бедер, вдоль позвоночника, на плечах, предплечьях, на шее (в области 7-го шейного позвонка), в области груди и лопаток, на слизистой губ. На боль и жжение в области ранок, образовавшихся на месте сыпи.

Anamnesis morbi: Считает себя больной с мая 2017 г., когда лечилась у стоматолога. В сентябре проходила лечение в отделении челюстно-лицевой хирургии ОГБУЗ «Белгородская областная клини­ческая больница Святителя Иоасафа» с диагнозом стоматит. Находясь в отделении, состояние ухудшилось, что проявилось в появлении сыпи. Консультировалась с дерматологом, после чего была направлена в «Областной Кожно-Венерологический Диспансер».

Status praesens objectivus: Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение тела пассивное. Телосложение нормо­стеническое. Подкожно-жировая клетчатка развита равномерно, тургор кожив норме. Кожные фолликулы не изменены. Пастозности и отеков нет. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненные. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧДД 19 в минуту. При осмотре пульсации сонных артерий не выявлено. ЧСС 78 уд в мин. Артериальное давление 120/90 мм рт.ст. При осмотре полости рта язык розовый, влажный. Миндалины без особенностей. Аппетит сохранен. Стул один раз в сутки, оформленный. Живот мягкий, безболезненный. Симптомы Щеткина-Блюмберга, Ортнера отрицательны. Печень не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Диурез в норме.

Status specialis: Процесс носит распространенный характер: на коже туловища, шеи, в паховых складках, на слизистой полости рта обширные эрозии ярко розового цвета с четкими контурами (рис.1). Симптом Никольского – положительный.

Рисунок 1. Обыкновенная пузырчатка

Диагноз: Пузырчатка вульгарная

Лечение. Было назначена диета, обогащенная витаминами, белками, с ограничением поваренной соли и углеводов в рационе. Для лечения данной больной нами было использовано: дексаметазон в таблетках в суточной дозе 120 мг. с постепенным снижением дозы до поддержи­вающей; аспаркам по 1 таблетке 3 раза в день. Для профилактики осложнений был назначен цефтриоксон в дозировке 1 гр. – 2 раза в сутки в течение семи дней. Местно – аналиновые красители, примочка с 0,25 % нитратом серебра. В процессе лечения больной была достигнута стойкая ремиссия.

Вывод: Вульгарная пузырчатка является тяжелым заболеванием. Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развившихся гнойных осложнений, сепсиса, кахексии. При начатом лечении прогноз также неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортико­стероидов, но частота рецидивов снижается. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко больные становятся инвалидами. В некоторых случаях, наоборот, удается достичь хорошего контроля, и пациент живет достаточно полноценной жизнью.