Сыпь и гематология

Гематология

Девочка М., 5 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение, кровоподтеки разной величины и давности на лице, туловище и конечностях.

Из анамнеза болезни известно, что за две недели до начала этого заболевания перенесла ОРВИ с субфебрильной температурой. Кровоизлияния на коже от мелкоточечных до экхимозов появились в последние 3 дня, количество геморрагий увеличивается. В день поступления — длительное кровотечение из носа. Врач, осмотревший ребенка в приемном отделении, поставил диагноз геморрагического васкулита.

При поступлении состояние девочки тяжелое за счет выраженного кожного геморрагического синдрома и продолжающегося носового кровотечения. На коже лица, туловища и конечностей обильная петехиальная сыпь, экхимозы разной давности размером от 0,5 до 2,0 см в диаметре. На слизистых оболочках полости рта множественные петехии. В носовых ходах влажные тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы шейной и подмышечной групп мелкие, безболезненные, подвижные. Одышки нет. Сердечная деятельность удовлетворительная, ЧСС 105 в 1 мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

с диагнозом врача не согласны. Диагноз: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Относится к приобретенным аутоиммунным (аутоа/т к тромбоцитам) тромбоцитопениям.

по течению: 1) острая (80-90%) – до 6 месяцев;

2) хроническая (10-20%) – более 6 месяцев а) с редкими рецидивами

б) с частыми рецидивами в) непрерывно рецидивирующая

по клинике: 1) «сухая» пурпура (только кожный геморрагический синдром),

2) «влажная пурпура» ( + кровотечения; часто — носовые)

периоды болезни: 1) обострение (криз) – легкий, средней тяжести, тяжелый

2) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении)

3) клинико-лабораторная (гематологическая) ремиссия

важными для диагностики являются:

тип кровоточивости – пятнисто-петехиальный (характеризует нарушения в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза)

лабораторная диагностика (из тех анализов, что даны в условиях задачи):

изолированная тромбоцитопения в ОАК;

при пункции костного мозга – хорошо раздражен мегакариоцитарный (N– 1 мегакариоцит на 500 миелокариоцитов; в задаче – 1 на 250) росток (остальные –N)

удлинение времени кровотечения по Дюку (N= 2-4 мин.)

дополнительные исследования для уточнения диагноза:

определение Тр-ассоциированных антител (IgG)

определение функциональной активности Тр – снижение адгезии, нарушение агрегации к тромбину и коллагену

тип кровоточивости у пациентки– пятнисто-петехиальный

если нет кровотечений со слизистых, слабо выражены экхимозы после ушибов, Тр > 35 тыс – лечения обычно не требуется.

принципы терапии: 1) снижение продукции антител

2) нарушение связывания аутоантител с Тр

3) устранение деструкции сенсибилизированными антителами тромбоцитов клетками РЭС

ГК – 2 мг/кг/сут (можно увеличить до 7 мг/кн/сут) peros3 недели

в/в Ig– 0,5 г/кг 4 дня

антирезусный Ig(анти-Д-IgG) – дляRh+ в/в 25-75 мкг/кг 2-5 дней (в 50% случаев приводит к ↑ кол-ва Тр; но неэффективно,если удалена селезенка)

ИФ-альфа (реаферон, интрон А)

эпсилон – аминокапроновая кислота – во время криза (КРОМЕ почечного кровотечения) 0,05-0,1 г/кг 4 раза/сут для повышения адгезивно-агрегационной функции Тр (+ этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, АТФ в/м, магний peros)

тромбоконцентрат (при кровоизлиянии в мозг под прикрытием ГК и Ig. ) – так написано в лекции, но в некоторых источниках пе

реливание тромбоконцентрата строго противопоказано, так как есть антитела к Тр

спленэктомия (при влажной пурпуре более 6 мес; криз с неэффективной комплексной терапии; кровоизлияние к головной мозг)

50% — ремиссия в течение 1 месяца от начала заболевания; 70-80% — через 6 месяцев

при хронической ИТП самопроизвольная ремиссия у 50-60%

прогноз не зависит от пола, тяжести инициального состояния

Осложнения: жизнеугрожающие кровоизлияния (почки, головной мозг), при спленэктомии – риск генерализованных инфекций => бициллин-профилактика 1 раз/месяц ГОДЫ

индукторы агрегации Тр для оценки функциональных свойств: коллаген, адреналин, АДФ, ристоцетин

выработка В-лимфоцитов (антитела)

накопление Тр (до 1/3 общего числа в организме)

разрушение тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антигенами (фагоцитоз)

поэтому после спленэктомии ↑ кол-во Тр.

Ребенок В., 5 лет, доставлен в больницу с жалобами на сыпь на коже конечностей, боли и припухлость голеностопных суставаов, боли в животе.

Из анамнеза известно, что месяц тому назад ребенок перенес заболевание с повышением температуры тела до 38,5°С, с болью в горле при глотании. Участковым педиатром установлен диагноз: лакунарная ангина. Назначен аугментин. Неделю тому назад на голенях появилась пятнистая геморрагическая сыпь, количество которой в последующие дни увеличилось, появилась припухлость в области лодыжек, в день госпитализации – схваткообразные боли в животе в области пупка.

геморрагический васкулит(болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)

Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища

Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы

Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем

Активация макрофагов для захвата ИК

Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3

Невозможность элиминации ИК из кровотока

Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК

Активация С3а и С5а компонентов комплемента

Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена

Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости

Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов

Активация свертывающей системы

Образование пристеночных тромбов

Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз

DSставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:

Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑IgAиIgM– маркеры высокой активности патологического процесса, ↑IgM– маркер развития нефрита, ↑IgE– возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т.к. фиксируется на мембране клубочков)

Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний

Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1,2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С

УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)

в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия

в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН

консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции

стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т.к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)

абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ); кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций

антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя

антикоагулянты (maxдозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена — постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-IIIпод контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин,клексан)

антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней

инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)

антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции

ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом

Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего

Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов

Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики

Мальчик С., 9 лет, обратился в приемное отделение больницы с жалобами на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.

Из анамнеза известно, что дядя и дед ребенка по материнской линии страдают длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.

На первом году жизни у ребенка появлялись кровоподтеки с уплотнением на теле после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное кровотечение после травмы уздечки нижней губы. После года были повторные носовые кровотечения без видимой травмы. В возрасте 5 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

гемофилия. Тип (А, В, С, Д) и форму (крайне тяжелая, тяжелая, средней тяжести, легкая) можно установить только при определении недостающего фактора и его кол-ва.

исследования для подтверждения диагноза

коагулограмма – ↑ времени рекальцификации плазмы, ↑ АЧТВ (N=30-40 сек), тромбиновое время (2 фаза) –N(28-32 сек), фибриноген –N(200-300 мг% или 2-4 г/л)

время свертывания по Lee-White↑ (> 9 мин;N=5-6 мин)

определение недостающего фактора (VIII–A,IX–B(болезнь Кристмасс),XI–C(болезнь Розенталя),XII–D) и его активности (%). При болезни Виллебранда может быть снижен уровеньVIIIфактора => надо еще определить содержание антигена фактора Виллебранда (при гемофилии А –N, при болезни Виллебранда – ↓)

показатели, характеризующие первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз – N(кол-во Тр, длительность кровотечения по Дюке)

вторичный (коагуляционный) гемостаз подразделяют на 3 фазы:

образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии

образование тромбина из протромбина

образование фибрина из фибриногена

заместительная терапия (свежезамороженная плазма, антигемофильная(ый) плазма / глобулин, криопреципитат, концентраты недостающих факторов)

лечение повреждений опорно-двигательного аппарата: заместительная терапия, иммобилизация сустава, ОБОГРЕВ сустава, ранняя аспирация крови из сустава и затем гидрокортизон, обезболивание, ЛФК, хирургическое лечение

Ознакомьтесь так же:  Грибок на клапанную крышку

местная терапия кровотечений

комплексный подход к жизни ребенка

патогенетическая терапия– заместительная терапия

тип кровоточивости– гематомный

отсроченное кровотечение (minчерез 1 час) после травмы + степень кровотечения не соответствует тяжести травмы (выраженное кровотечение при незначительной травме)

Х-сцепленное наследование (клиника в основном у родственников-мужчин)

боль в суставе возникает через несколько часов после ушиба

Ребенок Максим Я., 14 лет поступил с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов.

Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больной получал антибактериальную терапию без эффекта, затем получил курс УВЧ-терапии на область увеличенных лимфатических узлов, после чего отмечалось их увеличение, самочувствие ребенка ухудшилось. Периодически высоко лихорадит до 38,5оС, что сопровождется ознобом, беспокоят проливные ночные поты, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.

При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0х7,0см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), стадия IIБ (II– поражены более 1 группы л/у по одну сторону диафрагмы – шейные, внутригрудные; Б – есть лихорадка, потеря массы тела, проливные поты)

для определения клинической стадии:

УЗИ брюшной полости и таза

Пункция костного мозга из 3 точек

КТ, МРТ грудной клетки, брюшной полости, таза (для диагностики объема поражения)

По показаниям при подозрении на поражение:

Кости – радиоизотопная диагностика

ЖКТ – ЭГДС, биопсия

Грудная клетка – торакотомия

л/у брюшной полости – лапароскопия

яички / яичники — УЗИ

для определения гистологического варианта:

Эксцизионная биопсия л/у с гистологическим исследованием материала в 2-3 лабораториях

ошибки в тактике ведения больного участковым педиатром были: эффекта от антибактериальной терапии не было, но педиатр продолжил лечение «лимфаденита» УВЧ-терапией, что привело к ухудшению состояния ребенка.

лечение болезни Ходжкина: все больные после постановки диагноза получают полихимиотерапию, после ее окончания – лучевая терапия инициально вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. Во воемя лечения все получают бисептол. Если необходимо облучение селезенки – вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции. Для лечения резистентных форм болезни – иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

объем лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания

лабораторные показатели, характеризующие активность процесса:

вирусные – эпид. паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха, герпес, ЦМВ

бактериальные – сепсис, туберкулез, сифилис

морфология клеток Рид-Березовского-Штернберга: многоядерные гигантские клетки

из л/у средостения при болезни Ходжкина наиболее часто поражаются передние и задние медиастинальные л/у

прогноз при IIБ стадии: 5-летняя бессобытийная выживаемость – 80-94%; 5-летняя общай выживаемость – 90-98%

наблюдение и плановое обследование после завершения терапии у больных лимфогранулематозом проводится пожизненно4 раза в год в течение первых 2 лет, затем – 1 раз в 5 лет

Девочка Юля Х, 11 лет поступила в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних трех месяцев девочка стала быстрее уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,30 С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200,0х109/л, с подозрением на опухолевое заболевание девочка была госпитализирована.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0см, селезенка +2,0см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига.

острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, первый острый период

хронический лейкоз заподозрен на основании .

решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови

дополнительно ребенку необходимо провести исследования:

УЗИ брюшной полости

RG органов грудной клетки

б/х анализ крови (↑ ЛДГ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)

общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)

основные этапы лечения:

индукция ремиссии (36 дней)

консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)

поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)

причина неврологической симптоматики– нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)

угнетение нормального кроветворения=> анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям.Инфильтрация опухолевыми клетками органов=> увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз

морфологические особенности лимфобласта: для клетоклимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита)характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.

6 курс / Новая папка / Новая папка / задачи / ГЕМАТОЛОГИЯ

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморра­гический васкулит.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные эле­менты. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ — 101 г/л, Эр — 3,2х10 12 /л, Тромб — 12х10 9 /л, Лейк 6,4х10 9 /л, п/я — 2%, с — 59%, э — 3%, л — 27%, м — 8%, СОЭ — 5 мм/час.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки — 2%, нейтрофильный росток — 62%, эозинофильный росток — 4%, лимфоциты — 5%.эритроидный росток — 27%, мегакариоциты — 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, удельный вес — 1008, белок — нет, эпителий плоский — 2-4 в п/з, лейкоциты — 2-4 в п/з, эритроциты — нет, цилиндры — нет, слизь — нет,

1.Согласны ли Вы с диагнозом участкового врача? Сформулируйте правильно диагноз.

2. Приведите классификацию данного заболевания.

3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза?

4. Какие клинические пробы помогут Вам в постановке диагноза?

5. Назначьте лечение данному больному.

6. Каков прогноз заболевания?

7. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?

8. Опишите возможные изменения на глазном дне при этом заболевании.

9. Опишите морфологические особенности мегакариоцита.

10. Какова продолжительность жизни тромбоцитов?

11. Назовите индукторы агрегации тромбоцитов.

12. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?

Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голе­ностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях. Из анамнеза известно, что 2 недели назад у мальчика поднялась тем­пература до 38°С, появились боли в горле. Участковый педиатр поставил диагноз лакунарной ангины, назначил оксациллин. Через неделю на коже нижних конечностей появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынуж­денной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечно­стей, ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красновато-синюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезнен­ны при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагиче­ская сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.

Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр – 3,5х10 12 /л, Ц.п. — 0,9, Тромб -435xl0 9 /л, Лейк – 10,5х10 9 /л, юные -1%, п/я — 5%, с — 57%, э — 2%, л — 28%, м — 7%, СОЭ — 25 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок — 71 г/л, мочевина -3,7 ммоль/л, креатинин

47 мкмоль/л, билирубин общий — 20,2 мкмоль/л, ACT — 25 Ед/л, АЛТ — 20 Ед/л.

Общий анализ мочи: цвет — соломенно-желтый, относительная плот­ность — 1012, белок отсутствует, эпителий — 0-1 в п/з, лейкоциты — 2-4 в п/з, эритроциты, цилиндры отсутствуют.

1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания.

2. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания у больного.

Ознакомьтесь так же:  Дерматит у грудничков чем лечить

3. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз?

4. Перечислите осложнения при данном заболевании.

5. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни?

6. Составьте план лечения больного.

7. Что лежит в основе патогенеза?

8. С чем связано изменение характера стула?

9. Опишите морфологические изменения в сосудах при данном забо­левании.

10. Почему сыпь выступает над поверхностью кожи?

11. Какие суставы поражаются чаще при данной патологии?

12. Какие лабораторные показатели свидетельствуют об активности процесса?

13. Какие еще клинические проявления возможны при данном заболе­вании?

14. Объясните механизм действия лекарственных препаратов, приме­няющихся при данном заболевании.

15. На какие группы микроорганизмов действует оксациллин?

16. Перечислите медиаторы воспаления, вызывающие увеличение проницаемости сосудов.

Больной О., 5 лет, обратился в приемное отделение в связи с травмой коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение движении в правом коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велоси­педа.

Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов. Появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмеча­ются кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность, огра­ничение движения в них. Все вышеперечисленные травмы требовали гос­питализации и проведения специфической терапии.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях, на лбу крупные экстравазаты. Правый коленный сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем ограничены. В области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема как следствие травмы, перенесенной в 4-летнем возрасте.

Общий анализ крови: НЬ -100 г/л, Эр — 3,0х10 12 /л, Ретик — 3%, Тромб — 300х10 9 /л, Лейк — 8,3х10 9 /л, п/я — 3%, с — 63%, э — 3%, л — 22%, м — 9%, СОЭ -12 мм/час.

Длительность кровотечения по Дьюку -1 мин 30 сек.

Время свертывания крови по Ли-Уайту более 15 мин.

1. О каком заболевании у данного больного можно думать?

2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при данной патологи?

4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка?

5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.

6. Назначьте лечение больному.

7. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

8. Каков прогноз заболевания у данного больного?

9. Опишите рентгенологическую картину изменений в суставах.

10. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после трав­мы?

11. Какой фермент является естественным активатором фибринолиза в почечной ткани?

12. Расскажите о механизмах действия аминокапроновой кислоты. Почему ее нельзя применять при почечном кровотечении?

13. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?

Девочка Л., 13 лет, поступила в стационар с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов. Из анамнеза известно, что 1 месяц назад у ребенка заметили увели­чение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больная получала антибактериальную тера­пию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребенка ухудши­лось. Периодически отмечаются подъемы температуры до 38,5°С, сопро­вождающиеся ознобом, ребенка беспокоят проливные ночные поты, поя­вился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел.

При осмотре обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, об­щим размером 5,0х7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфати­ческие узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферичес­ких лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ — 132 г/л, Эр — 4,5xl0 12 /л, Тромб -495х10 9 /л, Лейк — 8,4х10 9 /л, п/я — 4%, с — 72%, э — 1%, л — 20%, м — 3%, СОЭ — 37 мм/час.

Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Бере­зовского-Штернберга.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры, увеличенных лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено.

Миелограмма: костный мозг клеточный, бласты — 0,2%, нейтральный росток — 65%, эритроидный росток — 21%, лимфоциты — 8%, эозинофилы -6%, мегакариоциты — 1 на 200 миелокариоцитов.

1. Поставьте диагноз.

2. Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии заболевания и гистологического варианта?

3. Какую стадию заболевания можно поставить на основании приве­денных данных?

4. Были ли ошибки участкового врача в тактике ведения больного? Если да, то какие?

5. Что включает в себя лечение данной патологии?

6. От чего зависит объем лечебных мероприятий?

7. Назовите лабораторные показатели, характеризующие активность процесса.

8. Консультация какого специалиста и почему была необходима на госпитальном этапе?

9. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

10. Назовите морфологические особенности клетки Березовского-Штернберга.

11. Назовите группы лимфатических узлов средостения, наиболее час­то поражающихся при данном заболевании.

12. Каков прогноз заболевания в данном случае?

13. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?

14. Перечислите препараты, применяющиеся при данной патологии, и объясните механизм их действия.

15. Объясните патогенез лихорадки при данной патологии.

16. Какие клетки являются предшественниками клеток Березовского-Штернберга и как они выглядят?

Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.

Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заме­тили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния отмечалось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,3°С, увеличились под­челюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200х10 9 /л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симп­томы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболез­ненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диамет­ре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, поло­жительный симптом Кернига.

Общий анализ крови: НЬ — 86 г/л, Эр – 3,2х10 12 /л, Тромб — единич­ные, Лейк — 208х10 9 /л, бласты — 76%, п/я — 1%, с — 4%, л — 19%, СОЭ — 64 мм/час.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты — 96%, нейтрофильный росток — 3%, эритроидный росток — 1%, мегакариоциты — не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гра­нулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрица­тельная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены марке­ры зрелой Т-клетки.

Исследование ликвора: цитоз — 200/3, белок — 960 ммоль/л, реакция Панди — +++, бласты — 100%.

1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации.

2. На каком основании был заподозрен хронический лейкоз?

3. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза?

4. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку?

5. Назовите основные этапы лечения этого заболевания.

6. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики?

7. Объясните патогенез клинических симптомов.

8. Как Вы понимаете термин «опухолевая прогрессия»?

9. Опишите морфологические особенности лимфобласта.

10. Какие цитохимические реакции характерны для миелобластов?

11. Опишите возможные офтальмологические симптомы при данной патологии.

12. На какую фазу клеточного цикла действует преднизолон?

13. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.

14. Когда и где появляются первые клетки крови во внутриутробном периоде?

Больная А., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев девочка ста­ла часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кро­вотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Перифе­рические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, пе­чень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.

Общий анализ крови: НЬ — 72 г/л, Эр — 2,8х10 12 /л, Ретик — 0,2%, Тромб — единичные,

Лейк – 1,3х10 9 /л, п/я — 1%, с — 4%, л — 95%, СОЭ — 35 мм/час.

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки — отсутствуют, гранулоцитарный росток — 11%, эритроидный росток — 8%, мегакариоциты — не найдены.

Общий анализ мочи: цвет — желтый, удельный вес — 1018, белок — следы, эпителий плоский –

2-4 в п/з, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты -25-30 в п/з, цилиндры — нет, слизь — нет, бактерии — нет.

1. О каком заболевании может идти речь у данной больной?

Ознакомьтесь так же:  Третья степень образования пролежней характеризуется

2. Какие исследования необходимо еще провести, и какие изменения Вы ожидаете увидеть?

3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма?

4. Приведите классификацию данного заболевания.

5. Объясните патогенез геморрагического синдрома.

6. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны?

7. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом сле­дует проводить у этой больной?

8. Какова наиболее вероятная причина появления неврологической симптоматики у больных с этой патологией?

9. Какова продолжительность жизни эритроцитов?

10. Расскажите о процессе дифференцировки клеток эритроидного ряда.

11. Какой процент составляет фетальный гемоглобин к моменту рож­дения ребенка?

12. Опишите гистологическую картину костного мозга, характерную для данного заболевания.

Больной Н., 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.

Из анамнеза известно, что за неделю до поступления у мальчика под­нялась температура до 38°С, появился кашель. Получал ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что ребенок стал вялым, побледнел, от­мечалась многократная рвота, стал реже мочиться.

При поступлении состояние очень тяжелое. Вялый, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выде­лил 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. АД 120/80 мм рт.ст.

Общий анализ крови: НЬ — 30 г/л, Эр – 1,2×10 12 /л, Ц.п. — 0,9, Ретик -15%, Тромб — 60х10 9 /л, Лейк — 10,5х10 9 /л, метамиелоциты — 2%, миелоциты — 1%, юные — 3%, п/я — 7%, с — 63%, э — 1%,

л — 18%, м — 5%, СОЭ — 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.

Биохимический анализ крови: общий белок — 61 г/л, билирубин: непрямой — 30 мкмоль/л,

прямой — 15 мкмоль/л, мочевина — 56 ммоль/л, креатинин — 526 мкмоль/л, холестерин — 3,6 ммоль/л, калий — 4,5 ммоль/л, натрий — 145 ммоль/л, свободный гемоглобин — 0,3 ммоль/л, ACT — 25 Ед/л,

Общий анализ мочи: цвет — розоватый, удельный вес — мало мочи, белок — 1,165 %о, глюкоза — нет, уробилин — положительно, реакция Грегерсена — положительная, эпителий плоский — немного, лейкоциты — 10-15 в п/з, эритроциты — сплошь, цилиндры: восковидные -1-2 в п/з, гиалиновые -3-4 в п/з.

1.О каких заболеваниях Вы подумали?

2. Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение?

3. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному боль­ному, и на какие патологические процессы они направлены?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Проведите дифференциальный диагноз. Нужны ли другие лабора­торные исследования для подтверждения диагноза?

6. Каков прогноз у данного заболевания?

7. Назовите биохимические признаки внутрисосудистого и внутри­клеточного гемолиза.

8. Каков нормальный обмен билирубина?

9. Какие процессы происходят в клубочковом и канальцевом аппара­те почек при ОПН?

10. Объясните механизм геморрагического синдрома.

11. Какие возбудители чаще всего являются причиной возникновения первого заболевания, после которого развивается данной синдром?

12. Какие причины способствуют снижению клубочковой фильтрации в почке?

13. Какие лабораторные показатели характеризуют нарушение клу­бочковой фильтрации?

Девочка М., 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жало­бами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, тем­ную окраску мочи.

Из анамнеза известно, что ребенок болен около 2 недель, когда появи­лись кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,5°С. Получала анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабо­сти, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.

При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Рез­кая бледность кожных покровов, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из-под реберной дуги на 4 см, селезенка — на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочит­ся хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.

Общий анализ крови: НЬ — 55 г/л, Эр — 2,2xl0 12 /л, Ц.п. — 0,98, Ретик -11%, Тромб — 230xl0 9 /л, Лейк — 12,3х10 9 /л, миелоциты — 1%, п/я — 7%, с -55%, э — 1%, л — 30%, м — 5%, СОЭ — 45 мм/час, выражен анизоцитоз, в не­которых полях зрения встречаются микроциты.

Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, мочевина — 3,7 ммоль/л,

креатинин — 60 мкмоль/л, билирубин: прямой — 7 мкмоль/л, непря­мой — 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин – 0,1 мкмоль/л, калий — 4,0 ммоль/л, ACT — 28 Ед/л, АЛТ — 30 Ед/л.

Общий анализ мочи: уробилин положительный, свободный гемогло­бин отсутствует, белок — 0,33%о, лейкоциты — 1-2 в п/з.

Проба Кумбса с эритроцитами положительная.

1. О каком заболевании Вы подумали? Подтвердите его клинически­ми и лабораторными данными.

2. Какой вид гемолиза при данном заболевании?

3. Перечислите возможные осложнения.

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциаль­ный диагноз?

5. Какая экстренная терапия должна быть назначена?

6. Какие организационные мероприятия необходимо провести врачу для оказания экстренной помощи больному?

7. Что такое физиологический гемолиз?

8. Какие особенности кровообращения в селезенке способствуют разрушению в ней эритроцитов?

9. Расскажите об обмене билирубина. При гемолизе эритроцитов билирубин транспортируется по крови в комплексе с чем?

10. Какие типы антител Вы знаете?

11. Какие морфологические изменения отмечаются при внутриклеточ­ном гемолизе?

12. К какому классу иммуноглобулинов относятся холодовые ан­титела?

Больная 3., 13 лет, поступила в отделение гематологии с жалобами на носовое кровотечение, продолжающееся в течение 2 часов.

Из анамнеза известно, что с 2-летнего возраста редко, не чаще 2-3 раз в год, отмечаются неинтенсивные носовые кровотечения. После начала менструаций, в возрасте 12,5 лет, стали отмечаться меноррагии.

Девочка родилась от первой, нормально протекавшей беременности. Родители считают себя здоровыми, однако, при подробном расспросе уда­лось выяснить, что отец в детстве страдал носовыми кровотечениями.

При поступлении состояние ребенка средней тяжести. В обоих но­совых ходах пропитанные кровью тампоны. Кожные покровы бледные, многочисленные экстравазаты различной давности на нижних и верхних конечностях, туловище, встречаются петехии. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Слизистые полости рта чистые, по задней стенке глотки стекает кровь. Печень, селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр – 3,1х10 12 /л, Ц.п. — 0,9, Ретик -2%, Тромб — 450xl0 9 /л, Лейк — 6,3х10 9 /л, п/я — 3%, с — 69%, э — 2%, л — 13%, м — 13%, СОЭ — 12 мм/час.

Время кровотечения по Дьюку — 6 минут 30 секунд.

Время свертывания: по Бюркеру: начало — 2 минуты, конец — 3 ми­нуты;

по Ли-Уайту — 9 мин.

Ретракция кровяного сгустка: после 24 часов резко ослаблена, ин­декс ретракции 0,2.

Агрегация тромбоцитов: под влиянием АДФ, адреналина, коллагена — ослаблена, ристоцетин-агрегация — нормальная.

1. О какой группе заболеваний Вы подумали?

2. Какие клинические и лабораторные данные позволяют предполо­жить именно данную патологию?

3. Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциаль­ный диагноз?

5. Назовите неотложные мероприятия при кровотечении, с которым ребенок поступил в стационар.

6. Наметьте план лечения больной.

7. Консультации каких специалистов необходимы при лечении дан­ного ребенка?

8. По какому типу наследования передается это заболевание?

9. Какие аномалии в тромбоцитах имеются при этом заболевании?

10. Перечислите функции тромбоцитов и участие их в гемостазе.

11. Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?

12. Какие диагностические тесты существуют для определения функ­циональной неполноценности тромбоцитов?

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появив­шуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожел­тел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия — гемоглобин 72 г/л. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонли­вый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обра­щает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мел­кие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезен­ка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: НЬ — 72 г/л, Эр — 2,0xl0 12 /л, Ц.п. — 1,1, Ретик -16%, Лейк –10,2х10 9 /л,

п/я — 2%, с — 45%, э — 3%, л — 37%, м — 13%, СОЭ -24 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок — 82 г/л, билирубин: не­прямой — 140,4 мкмоль/л, прямой — нет, свободный гемоглобин — отсутству­ет.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min — 0,58, max — 0,32.

60% эритроцитов имеют сферическую форму.

1. О каком диагнозе идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?