Пузырчатка причины возникновения

Опубликовано автором

Пузырчатка у детей: причины, симптомы, лечение

Пузырчатка – заболевание вирусной этиологии, характеризующееся появлением небольших волдырей на кожных покровах и слизистых. В процессе развития слои эпителия отделяются друг от друга, сыпь быстро распространяется, очаги сливаются между собой.

Почему вирусная пузырчатка появляется у детей?

К сожалению, современная медицина все еще не может точно назвать причину развития заболевания. Из-за этого лечение не всегда является эффективным. Однако медики склоняются к тому, что провоцирующим фактором является нарушение аутоиммунных процессов.

Определенный фактор активизирует выработку антител к собственным клеткам организма. Подобное явление встречается при негативном воздействии окружающей среды и ретровирусов. Также учитывается генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям.

Симптомы и формы вирусной пузырчатки у детей

  • Листовидная. Свое название получила из-за образования корок листовидной формы на месте пузыря. Это самый распространенный вид заболевания, встречается как у детей, так и у взрослых. Сначала на теле возникают гиперемированные очаги с плоскими пузырями. Затем на их месте образуются эрозии, который покрываются корками при высыхании. По мере появления экссудатов наслаиваются новые корки, в итоге образуются целые наросты. Главным отличием этой формы болезни является отслоение рогового слоя от зернистого даже на здоровых участках, что ведет к повреждениям данной области, расслоению эпидермиса и появлению пузырей. Заживают такие повреждения довольно медленно, ведь даже под коркой может возникнуть новый пузырь. Прогрессирование заболевание, слияние очагов ведут к ухудшению состояния ребенка: усиливается болевой синдром, появляется раздражительность, капризность, плохой сон, повышение температуры, потеря аппетита, снижение веса, выпадение волос;
  • Себорейная. Возникает на лице, спине, груди и голове. После лопания пузырей образуется серо-желтая корочка под которой находится эрозия. Стоит отметить, что данное заболевание в этой форме может длиться несколько лет, а затем начать прогрессировать, распространяясь дальше по телу. В таком случае может наблюдаться вульгарная пузырчатка у детей;
  • Вегетирующая. Этой форме характерно доброкачественное течение с ограниченными очагами около рта, носа, гениталий, в кожных складках и на слизистой ротовой полости. Эрозии имеют неприятный запах, покрыты серозным или гнойным налетом. Прогрессирование этой формы приводит к вульгарной пузырчатке;
  • Вирусная. В данном случае очаги располагаются в определенных местах – во рту, на коже ног и ягодиц. Как правило, провокатором заболевания является кишечная или энтеровирусная инфекция. Чаще всего болеют дети возрастом до 6 лет, летом и осенью. Инфекция передается контактным и воздушно-капельным путем.

Инкубационный период составляет в среднем 7 дней. Клиническая картина, как правило, включает следующие симптомы: потеря аппетита, апатия, усталость и слабость, воспалительный процесс в горле. Через 2-3 дня возникают первые пузыри: сначала во рту, затем на ногах и ягодицах.

Иногда им предшествует сыпь. Затем они лопают и покрываются корочкой. Симптомы у больного ребенка наблюдаются на протяжении 10-14 дней.

Как избавиться от заболевания?

Патология характеризуется волнообразным течением, поэтому врач выбирает лечебные мероприятия, исходя из симптомов и активности воспалительного процесса. Стоит отметить, что при отсутствии терапии заболевание представляет угрозу жизни ребенка.

Оно быстро прогрессирует, поэтому нужно обязательно обратиться к педиатру, и чем быстрее, тем лучше. После того как поражены кожные покровы, начинается активный воспалительный процесс во внутренних органах.

Лечение вирусной пузырчатки, возникшей у детей, должно проводиться в условиях медицинского учреждения. В комплекс мероприятий входит прием гормональных препаратов, а также цитостатиков. Кроме того, используются средства, купирующие симптомы и улучшающие общее состояние ребенка.

Терапия, как правило, начинается с приема больших доз медикаментозных препаратов, чтобы перевести патологию в контролируемую форму.

Важным моментом является соблюдение правил гигиены. Как экссудативный диатез, так и вирусная пузырчатка, требуют хорошего ухода за малышом, регулярно менять нательное и постельное белье. Поддержка чистоты позволяет снизить риск возникновения инфицирования другими бактериями. В ходе лечения заболевания врачи постоянно контролируют уровень глюкозы в крови и моче, а также измеряют артериальное давление.

Специалисты могут назначить кортикостероидные препараты, анаболические стероидные гормоны, витамины, калий и кальций. Длительность приема медикаментов зависит от регрессии заболевания. Кортикостероидные средства применяют даже после улучшения состояния малыша.

Это необходимо для исключения обострения. Кроме того, больной нуждается в постоянном наблюдении специалистов, то есть диспансерном учете. Такие дети не должны подвергаться чрезмерным нервным и физическим перенапряжениям.

Терапия предполагает прием гормональных препаратов (наружно, внутрь). Доза уменьшается каждую неделю на несколько миллиграмм, пока не достигнет минимума, необходимого для поддержания организма.

Лечение является наиболее эффективным при одновременном приеме гормонов, цитостатиков и иммуносупрессоров. Последние, стоит отметить, принимают еще несколько месяцев после выздоровления. Также нужно очищать кровь с помощью плазмофереза и гемосорбции, в частности у детей с сахарным диабетом и гиперфункцией щитовидной железы.

Заболевание требует соблюдения диеты. В меню преобладают гипоаллергенные продукты, каши и белковая пища.

Чтобы избежать осложнений в виде присоединения вторичной инфекции, детей купают в ваннах с травами (дубовая кора, ромашка). Очаги воспаления обрабатываются дезинфицирующими растворами, а затем гормональными мазями.

Температуру при вирусной пузырчатке сбивают подходящими жаропонижающими препаратами (кроме аспирина).

В стационаре используют ультрафиолетовое облучение, антибактериальные препараты, предпринимают дезинтоксикационные и поддерживающие меры. К примеру, может быть использован антистафилококковый гамма-глобулин в качестве антибактериального средства. Иногда необходимо переливание плазмы.

Заболевание при своевременной и адекватной терапии успешно лечится. Успешность лечения во многом зависит от иммунитета самого ребенка, а также тяжести течения патологии. Доброкачественная локализованная форма наименее опасна.

Вульгарная пузырчатка: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится?

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым. Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

Статистика

Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин. Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии. Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.

Что лежит в основе заболевания

Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

Ознакомьтесь так же:  Гуд бай целлюлит от нивея

Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

Причины возникновения патологии

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

  • заболеваний нервной системы;
  • нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
  • заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
  • изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
  • воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным. Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Как проявляется заболевание

В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

  • грудь;
  • подмышечные ямки;
  • конечности;
  • спина;
  • лицо;
  • половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

  1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
  2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Диагностика

Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

На что похожа вульгарная пузырчатка

Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

  • герпесом;
  • аллергией;
  • пемфигоидом;
  • опоясывающим герпесом;
  • пузырчатки глаз;
  • гриппозным стоматитом;
  • афтозным стоматитом;
  • вегетирующей пузырчаткой;
  • герпетиформным дерматитом;
  • себорейной пузырчаткой;
  • пузырчаткой Сенира-Ашера;
  • многоформной экссудативной эритемой;
  • семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли.

Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

  1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
  2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка (пемфигус) — это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам — десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных — это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка у взрослых — заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Ознакомьтесь так же:  Лекарство от стригущего лишая у человека

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

  1. Обыкновенная (вульгарная);
  2. Вегетирующая;
  3. Листовидная;
  4. Эритематозная (себоерейная);
  5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки — это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний — вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

11,050 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) — заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — самая частая клиническая форма пузырчатки. Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам, поскольку ее основной элемент — это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Ознакомьтесь так же:  Противогрибковые средства для лечения кожи

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия: находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

Диагностика вульгарной пузырчатки

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского — отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена — надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу — минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмофорез, гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции — антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

​Пемфигус (пузырчатка)

Пемфигус (пузырчатка)

Пузырчатка – дерматологическое заболевание, проявляющееся появлением на невоспаленной коже, слизистых оболочках пузырей.

Различают четыре клинические формы пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная.

Причины возникновения

Причина развития заболевания неизвестна. Пузырчатка является аутоиммунным заболеванием: организм вырабатывает антитела к собственным клеткам.

Симптомы пузырчатки

Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта. Появляются немногочисленные пузыри. Их тонкая, дряблая покрышка вскрывается, оставляя болезненные покрытые белесоватым налетом или ярко-красные эрозии, окаймленные обрывками беловатого эпителия. Со временем эрозии увеличиваются в размерах, становятся многочисленными, сливаются между собой. На красной кайме губ эрозии покрываются корками. Прием пищи становиться затруднительным. Возникает гнилостный запах изо рта больного.

В стадии ремиссии заболевания эрозии слизистой оболочки рта заживают без образования рубцов. В некоторых случаях начальные проявления располагаются на слизистых оболочках половых органов. Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей в области груди, спины. Через несколько дней они подсыхают, образуются желтоватые корки, которые отпадают, оставляя красные пятна. При разрыве покрышки пузыря образуются эрозии. Затем наступает генерализация процесса, характеризующаяся быстрым распространением высыпаний по коже, переходом на слизистые оболочки рта, половых органов. Пузыри увеличиваются в размерах (могут достигать величины куриного яйца и больше), сливаются, покрышка их становится дряблой, а содержимое – гнойным или мутным. Крупные пузыри под тяжестью экссудата принимают грушевидную форму (симптом «груши»). Характерные особенности эрозий при пузырчатке – тенденция к периферическому росту, отсутствие эпителизации. При генерализации высыпаний отмечается резкое ухудшение общего состояния больного.

Пузырчатка вегетирующая – разновидность вульгарной пузырчатки. Отличается более доброкачественным течением, преобладанием вегетирующих элементов. Пузыри возникают вначале на слизистой оболочке рта, затем локализуются преимущественно вокруг естественных отверстий, в кожных складках. На поверхности эрозий образуются сочные вегетации розово-красного цвета, высотой 0,2–1 см и более, мягкой консистенции. Поверхность пузырей покрыта сероватым налетом, гнойным или серозным отделяемым, корками со зловонным запахом. В дальнейшем образуются обширные очаги вегетирующих эрозий. Поверхность эрозий становится со временем гиперкератотической, сухой, покрытой трещинами.

Пузырчатка эксфолиативная (листовидная) характеризуется плоскими пузырями небольших размеров с тонкой и дряблой покрышкой. Их покрышка легко и быстро разрывается с образованием поверхностных розово-красных эрозий с обильным серозным отделяемым. Эрозии подсыхают в пластинчатые, плохо отторгающиеся слоистые корки. Листовидная пузырчатка часто начинается с поражения кожи лица. Больной отмечает сильный зуд, повышенную зябкость.

Пузырчатка себорейная (эритематозная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) начинается с поражения волосистой части головы или лица с последующим распространением на межлопаточную область, грудь, крупные складки, другие участки кожного покрова. Слизистые оболочки вовлекаются редко. Возникают бляшки розово-красного цвета, диаметром 2–5 см, с округлыми и неправильными очертаниями, четкими границами. Их поверхность может быть покрыта сухими, белыми, жирными или плотно сидящими желтовато-коричневыми корками, чешуйками. Центральная часть папул часто западает, а периферическая часть окаймлена бахромкой отслаивающегося эпидермиса. Далее появляются пузыри.

Диагностика пузырчатки

Диагноз основывается на клинической картине, характере симптома Никольского, дополнительных обследованиях:

  • цитологическое исследование (клетки Тцанка);
  • гистологическое исследование (интраэпидермальные пузыри);
  • иммунофлюоресцентное исследование (надбазальное свечение).

Виды заболевания

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка.

Действия пациента

При симптомах пузырчатки необходимо обратиться к врачу.

Лечение пузырчатки

Основными лекарственными средствами, применяемыми при пузырчатке, являются кортикостероидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др.).

При тяжелых формах заболевания назначают цитостатики (метотрексат, циклофосфамид). С целью удаления из организма циркулирующих аутоантител и повышения чувствительности к кортикостероидам используют экстракорпоральные методы терапии: гемосорбцию, плазмаферез, гемодиализ.

Местное лечение играет вспомогательную роль. Используют кортикостероидные мази, растворы анилиновых красителей, орошения с анестезирующими средствами, ванны с перманганатом калия.