Генерализованный пустулезный псориаз (тип Zumbusch)

Терлецкий О. В.

«Qui bene dignoscit bene, curat – кто хорошо диагностирует, тот хорошо лечит»

Медицинский афоризм

Из монографии-атласа: «Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия».

Генерализованный пустулезный псориаз (тип Zumbusch) (рис. 45.4–47.3). Впервые в 1909 г. гнойный чешуйчатый лишай (рsoriasis suppurativa) описал мюнхенский дерматолог Zumbusch. Болели сестра и брат. У сестры острый приступ псориаза внезапно принял пустулезный характер, и больная погибла. У брата пустулезные высыпания возникали лишь временами на бляшках обычного псориаза, в том числе и при применении раздражающих мазей. Гистологического исследования кожных высыпаний сделано не было (Машкиллейсон Л.Н., 1965). До Zumbusch о похожих случаях сообщили Кароsi (1893) под названием «тяжелого псориаза, осложненного экземой», и Kren (1907). В 1910 г. Zumbusch описал 24-летнего больного, у которого после длительной раздражающей наружной терапии появились высыпания, характеризующиеся яркой эритемой и отеком с многочисленными пустулами. В течение 20 летнего наблюдения эпизоды пустулезного псориаза повторялись 9 раз. Первое подробное описание пустулезного псориаза в России принадлежит Иордану А.П. (1924) (Довжанский С.И., Утц С.Р., 1992).

Обычно, как это было и в случаях Zumbusch, пустулезная сыпь возникает при уже имеющемся у больного псориазе. Нередко трудно проследить, с какого элемента начинается пустулезная форма псориаза: с пустулы или с пузырька, который затем довольно быстро превращается в пустулу. По-видимому, первичным элементом является все же пузырек или пузырь. Вначале серозная экссудация иногда бывает настолько выраженной, что, например, Kissmeyer (1917) назвал свое наблюдение пузырным псориазом (psoriasis bullosa) (Машкиллейсон Л.Н., 1965).

Общее состояние при генерализованном пустулезном псориазе (тип Цумбуша), как правило, тяжелое и болезнь может закончиться летальным исходом. Отмечается подъем температуры тела, общая слабость, в крови нарастает лейкоцитоз. На различных участках тела, преимущественно в области туловища и конечностей, развиваются эритематозные очаги, на которых появляются множественные стерильные милиарные пузырьки и пустулы (рис, 45.4–47.3), увеличивающиеся в размерах и сливающиеся в «гнойные озера» (рис. 45.4–45.7, 47.2, 47.3). Пустулы ссыхаются и образуют желтовато-коричневатые корки и корко-чешуйки.

Некоторые авторы различают два вида пустулезного псориаза (в смысле Zumbusch) — настоящий пустулезный псориаз и «псориаз с пустулизацией». При этом одни (Bernhardt, 1936) для случаев обычного псориаза предлагают пользоваться названием «псориаз с пустулизацией», при котором пустулезные высыпания возникают от разных причин, чаще всего лекарственных. Другие же (Schuppener, 1958) рассматривают как «псориаз с пустулизацией» случаи доброкачественного течения пустулезного псориаза, видя в них наиболее выраженную форму экссудативного псориаза, противопоставляя ее злокачест-венному пустулезному псориазу Zumbusch. Но здесь нужно вспомнить, что один из двух случаев самого Zumbusch протекал вполне доброкачественно и если придерживаться терминологии Schuppener, его следовало бы отнести к «псориазу с пустулизацией» (Машкиллейсон Л.Н., 1965).

Пустулы при гнойном псориазе Zumbusch всегда оказываются стерильными. В отдельных случаях бывает одновременно поражение слизистой оболочки полости рта. Нередко пустулезный псориаз Zumbusch сочетается с другой тяжелой формой этого заболевания — ПА.

Гистологическая картина острого генерализованного псориаза Цумбуша характеризуется наличием подроговых пустул и деструкцией верхних отделов шиповатого слоя, инфильтрированных нейтрофильными гранулоцитами с образованием спонгиоформной пустулы Когоя (Цветкова Г.М. и соавт., 2003).

ВАЖНО! Самые лучшие результаты лечения получены пациентами, получавшими «Духовно ориентированную терапию кожных больных».

Не отчаивайтесь! Смотрите «Результаты» «ДО» и «ПОСЛЕ» терапии.

АННОТАЦИЯ

В атласе-монографии рассматриваются наиболее распространенные и редкие формы псориаза, существующие классификации. Описание каждой нозологической единицы сопровождается иллюстрациями (402 цветные фотографии из коллекции Терлецкого О. В.), сведениями об этиологии, клинической картине, дифференциальной диагностике, диете, терапии, ятрогенных осложнениях. На многочисленных примерах дается анализ наиболее типичных и поучительных ошибок диагностики редких форм псориаза. Обсуждены условия, способствующие их появлению, трудности распознания некоторых форм псориаза и пути их преодоления.

Для облегчения дифференциальной диагностики псориатического артрита с наиболее часто встречаемыми ревматическими заболеваниями в монографии приводится описание компьютерной программы, разработанной на основе экспертных оценок и реализованной на ПЭВМ.

Монография предназначена для дерматологов, микологов, врачей общей практики, педиатров, терапевтов, студентов медицинских академий, университетов, институтов, училищ.

АННОТАЦИЯ

В нашем медицинском атласе «Сифилис» представлены интересные исторические сведения по изучению сифилиса, приведены современные классификации заболевания. Предложены к обозрению и изучению наряду с классическими формами заболевания и наиболее распространенные атипичные формы сифилиса. Описание нозологических единиц сопровождается иллюстрациями (227 цветных фотографий из коллекции Терлецкого О. В.), сведениями об этиологии, клинической картине, дифференциальной диагностике. В приложении представлены современные инструкции по терапии сифилиса, утвержденные Минздравом РФ.

В связи с патоморфозом сифилиса наблюдаются изменения течения и клинической картины заболевания. Все больше встречается атипичных форм, что ведет к ухудшению диагностики сифилиса, запоздалому выявлению и терапии больных.

Для облегчения дифференциальной диагностики сифилиса в атласе представлены часто встречаемые, а также достаточно редкие хронические дерматозы, по своим клиническим проявлениям сходные с этим многоликим заболеванием. Сифилис как мартышка может копировать любое заболевание, поэтому изучение разнообразия его клинических проявлений актуально для широкого круга врачебных специальностей.

Атлас предназначен для дерматовенерологов, гинекологов, урологов, стоматологов, офтальмологов, микологов, врачей общей практики, педиатров, терапевтов, студентов медицинских академий, университетов, институтов, училищ.

АННОТАЦИЯ

Книга: «Псориаз и другие кожные заболевания. Терапия, диета, рецепты блюд» написана, в связи с неоднократными обращениями больных псориазом к автору с просьбой издать руководство, позволяющее объективно изучить их болезнь, выстроить безопасную и полезную для здоровья систему лечебных мероприятий, ведущую к победе над серьёзным, мучительным недугом.

Автор видит причину происхождения псориаза в генетической предрасположенности человека, состоянии его нервной системы и кишечника. Проявления псориаза на коже человека автор расценивает, как попытку организма избавиться от нервного напряжения, внутренних и внешних токсинов. Это своеобразный сигнал «SOS!», фиксируемый кожей, исходящий от внутренних органов, в связи с нарушением равновесия между здоровьем и болезнью. Сигнал посылается хозяину. Цель сигнала — устранение заболевшим человеком причин приведших к этим изменениям. Без понимания происходящего и правильного мышления пациента эта цель недостижима.

Подробно описана терапия, лечебное питание для больных псориазом и другими дерматозами, даются рецептуры приготовления блюд.

Книга предназначена для больных псориазом, дерматологов, микологов, врачей общей практики, педиатров, терапевтов, студентов медицинских вузов, училищ.

Предупреждение автора. Эта книга, кроме справочного материала, является источником информации о результатах, полученных моими пациентами и основана на моих исследованиях. Она не может быть использована для самодиагноза или самолечения. Консультация с врачом до осуществления любого лечебного воздействия абсолютно необходима.

Желаю Вам, дорогие друзья, душевного и телесного здоровья!

Литература

1. Зверькова Ф. А. Болезни кожи детей. – СПб. : Сотис, 1994. – 235 с.

2. Терлецкий О.В. Псориаз и другие кожные заболевания: терапия, диета, рецепты блюд /О.В. Терлецкий. – СПб. : ДЕАН, 2010. – 384 с.

3. Терлецкий О. В. Псориаз. Дифференциальная диагностика «псориазоподобных» редких дерматозов. Терапия. – СПб. : ДЕАН, 2007. – 512 с.

4. Терлецкий О. В. Псориатический артрит, некоторые вопросы ранней диагностики, дифференциальной диагностики и терапии : автореф. дис. . канд. мед. наук. – СПб., 1998. – 24 с.

5. Терлецкий О. В. Роль диеты в терапии больных псориазом / Дерматология. Приложение к журналу «Consilium Medicum». – 2009. – № 3. – С. 21–23.

6. Терлецкий О. В. Случай развития псориаза типа Цумбуша на фоне приема бисептола // Материалы III Российской науч.-практической конф. 17–18 сентября 2009 г. «Санкт-Петербургские дерматологические чтения». – СПб., 2009. – С. 69.

7. Терлецкий О. В. Современный подход к выбору наружной терапии больному псориазом // Вестник Санкт-Петербургской гос. медицинской академии им. И. И. Мечникова. – СПб., 2006. – № 1. – С. 175–178.

8. Терлецкий О. В. Психологическая характеристика и психофармакотерапия больных псориазом // Вестник психотерапии. – СПб., 2011. – № 39 (44). – С. 28–38.

Генерализованный псориаз

Генерализованный псориаз — одна из самых тяжелых форм недуга, которая может стать угрозой жизни, хотя встречаются менее опасные формы, характеризующиеся повреждением конкретных участков на теле. В группу риска входят представители обоих полов в возрасте от 15 до 35 лет.

Проявляется на коже в виде пустул на отечных участках кожного покрова розовато-красного цвета. Кроме покрасневших участков возникают группы пустул и пузырьков, сливающихся в обширные очаги, покрытые лейкоцитными корочками коричневого цвета. При травмах этих укрытых корочками участков образуются незаживающие эрозии или язвы.

Среди причин, провоцирующих недуг, выделяют общие и пусковые факторы. Ими выступают:

• Генетическая предрасположенность;
• Гормональные нарушения;
• Постоянные стрессы;
• Нарушенный обмен веществ в результате нездорового образа жизни, переносимых заболеваний или принимаемых лекарств;
• Сбой работы иммунной системы, особенно в весенний период.
• Инфекционные заболевания бактериального или вирусного типа;
• Гормональные нарушения, провоцирующие снижение иммунитета.

Что такое генерализованный псориаз Барбера

Псориаз, генерализованная форма которого проходит с повреждением кожных покровов на ладонях или подошвах, которая наиболее часто встречается у женщин, называется пустулезным генерализованным псориазом Барбера.

Терапия генерализованного псориаза Цумбуша производится исключительно с госпитализацией, так как лишь своевременная и правильная терапия в условиях постоянного наблюдения врачей поможет избежать тяжелых последствий, среди которых может быть даже летальный исход.

Обязательным назначением является дезинтоксикационная терапия для выведения токсичных веществ, выделяемых в результате распада тканей, отравляющих организм, применение глюкокортикоидных гормонов короткими курсами с высокой концентрации и антигистаминов для противоспалительного и противоотечного эффекта и ретиноидов. Обязательным пунктом в назначениях должно быть применение иммуномодулятов общего или местного свойства. После того как состояние больного станет стабильным, будет назначена фотохимиоерапия.

В последнее время генерализованные формы псориаза с успехом излечивают благодаря использованию в терапии специальных веществ – биоагентов.

Осложнения

Если не удается выдержать все правила терапии или не получилось начать лечение своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

• Некроз канальцев почек при олигемии;
• Пиодермия, онихолизис, алопеция;
• Мальабсорбция и\или гипокальциемия;
• Летальный исход (при лихорадке и острой интоксикации).

По прогнозу осложнения возникают в 17-18 случаях из 100, а летальный исход возможен в 2-х.
Генерализованный псориаз не возникает внезапно, в основном он развивается при запущенных случаях вульгарного псориаза при наличии дополнительных провоцирующих случаев. Именно потому, при первых признаках появления дерматоза, необходимо срочно обратиться к врачу. Специалист проведет тщательную диагностику и, на основе полученных данных, назначит эффективную терапию.

⚫ Пустулезный псориаз Генерализованный пустулезный псориаз — самая опасная разновидность заболевания.

Как правило, для строгой локализации псориатических высыпаний характерно более легкое проявление болезни. Однако, именно при такой форме заболевания.

Причины эритродермического псориаза. Эритродермический псориаз на фото . Похожие публикации. Генерализованный псориаз. Добавить комментарий.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий — наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году — профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Причины генерализованного пустулёзного псориаза

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% — развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи). Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий — общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Классификация генерализованного пустулёзного псориаза

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

• стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
• стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
• стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Симптомы генерализованного пустулёзного псориаза

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса — депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика генерализованного пустулёзного псориаза

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий — наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году — профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Причины генерализованного пустулёзного псориаза

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% — развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи). Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий — общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Классификация генерализованного пустулёзного псориаза

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

• стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
• стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
• стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Симптомы генерализованного пустулёзного псориаза

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса — депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика генерализованного пустулёзного псориаза

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий — наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году — профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Причины генерализованного пустулёзного псориаза

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% — развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи). Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий — общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Классификация генерализованного пустулёзного псориаза

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

• стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
• стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
• стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Симптомы генерализованного пустулёзного псориаза

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса — депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика генерализованного пустулёзного псориаза

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.