Атрофической формы красного плоского лишая
Атрофической формы красного плоского лишая
ЛЕКЦИЯ № 9. Красный плоский лишай
Красный плоский лишай – неинфекционное воспалительное заболевание, характеризующееся появлением зудящих плоских полигональных папул на коже и слизистых оболочках. Течение заболевания может быть как острым, так и хроническим.
Этиология. Для данной формы дерматоза этиология не выяснена.
Патогенез. В настоящее время патогенез этого дерматоза рассматривается как комплексное участие следующих факторов: инфекционных (вирусных), нейроэндокринных, генетических, иммунных (реакция трансплантата против хозяина), токсико-аллергических (токсического действия лекарственных средств – препаратов золота, мышьяка, ртути, хинина, его производных, фтивазида, ПАСК, тетрациклина), аутоинтоксикации, обусловленной заболеваниями желудочно-кишечного тракта, сахарным диабетом, нарушением функции печени, включая хронический гепатит С).
Клиника. Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде мелких плоских, блестящих (особенно при боковом освещении), полигональных (многоугольных) папул, не склонных к периферическому росту. Цвет элементов красновато-розовый с характерным сиреневатым или фиолетовым оттенком. В центре папул имеется небольшое пупкообразное вдавление. На поверхности узелков можно обнаружить патогномоничную для этого дерматоза сеточку Уикхема, характеризующуюся сочетанием белых или сероватых точек и полосок. Сеточка Уикхема хорошо видна под лупой после смазывания поверхности пораженного участка растительным или вазелиновым маслом. Формирование сеточки объясняется неравномерным утолщением зернистого слоя. Высыпные элементы могут группироваться с образованием бляшек небольшого размера, покрытых чешуйками, по периферии которых возникают новые, изолированно расположенные мелкие папулы, что объясняется толчкообразным характером появления высыпаний при данном дерматозе.
Из субъективных симптомов у большинства больных отмечают интенсивный зуд, нередко – общее беспокойство.
Типичные высыпания красного плоского лишая обычно локализуются на сгибательных поверхностях предплечий и лучезапястного суставов, передних поверхностях голеней, в области крестца, у мужчин – на половом члене.
На красной кайме губ (чаще на нижней) образуются небольшие, слегка шелушащиеся, фиолетовые плоские бляшки, на поверхности которых при смачивании водой или смазывании маслом выявляется серовато-белая сеточка.
Изменение ногтевых пластинок при красном плоском лишае характеризуется образование борозд, углублений, участков помутнения. Ногти могут истончаться и даже частично или полностью разрушаться. Чаще всего страдают ногтевые пластинки больших пальцев ног.
Помимо классической формы, описано множество атипичных форм красного плоского лишая. К атипичным формам заболевания относятся: кольцевидная, бородавчатая (веррукозная), пемфигоидная, атрофическая, эрозивно-язвенная, фолликулярная.
Кольцевидная форма красного плоского лишая характеризуется наличием высыпаний в форме колец. Отдельные папулы и бляшки, подвергаясь разрешению в центре, образуют небольшие колечки, центральная часть которых может иметь коричневую окраску.
Бородавчатая (веррукозная) форма диагностируется при образовании (обычно на нижних конечностях) значительно возвышающихся над уровнем здоровой кожи бляшек фиолетового или буровато-красного цвета, с неровной поверхностью, покрытых массивными роговыми наслоениями. По периферии бляшек можно обнаружить отдельные типичные папулы красного плоского лишая.
Пемфигоидная (буллезная) форма характеризуется появлением пузырей на папулах и бляшках красного плоского лишая, а также на эритематозных участках и неизмененной коже. При этой форме заболевания нередко нарушается общее состояние больного. При разрешении высыпаний может оставаться атрофия и гиперпигментация. При локализации элементов на волосистой части головы возможно развитие рубцовой алопеции. Пемфигоидная форма красного плоского лишая может выступать как паранеопластический синдром.
Атрофическая форма красного плоского лишая диагностируется в тех случаях, когда после разрешения первичных высыпаний развивается атрофия.
Для эрозивно-язвенной формы красного плоского лишая характерно образование на слизистой оболочке рта (щеках, деснах, красной кайме губ) или на коже голеней эрозивно-язвенных дефектов. Эрозии или мелкие язвы неправильных или округлых очертаний с розовато-красной поверхностью, в основании и по периферии их может довольно длительно сохраняться резко ограниченный бляшечный инфильтрат.
Фолликулярная форма красного плоского лишая встречается в двух вариантах: либо в виде фолликулярных и перифолликулярных папул, либо в виде рубцовой алопеции волосистой части головы, а также нерубцовой алопеции подмышечных впадин и лобка.
Красный плоский лишай существует длительно, многие месяцы, иногда – годы. Начавшись остро или подостро, кожное поражение первое время прогрессирует, что выражается в появлении новых элементов. Затем наступает стационарный период, обычно длящийся несколько месяцев. Вслед за этим поражение начинает постепенно разрешаться, причем на месте папул и бляшек остается гиперпигментация. Острый красный плоский лишай может относительно быстро регрессировать, но чаще переходит в хроническую форму.
Патоморфология. При типичной форме красного плоского лишая наблюдаются гиперкератоз, утолщение зернистого слоя (очаговый гранулез), акантоз (удлиненные межсосочковые отростки заострены книзу – симптом пилы), вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса. Полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы вплотную примыкает к эпидермису, размывая его нижнюю границу. В инфильтрате – лимфоциты и гистиоциты. На границе между эпидермисом и дермой видны тельца Сиватта – дегенерированные кератиноциты. Иногда между эпидермисом и дермой отмечаются щелевидные пространства.
Диагностика. В типичных случаях постановка диагноза красного плоского лишая не вызывает затруднений. Характерная окраска элементов с сиреневато-перламутровым оттенком, полигональные очертания плоских папул с пупкообразным вдавлением в центре, наличие сеточки Уикхема, локализация очагов поражения на сгибательной поверхности предплечий и нередко на слизистой полости рта, половых органов – все это почти безошибочно позволяет поставить диагноз красного плоского лишая, даже не прибегая к гистологическому исследованию.
Лечение. В зависимости от клинической формы заболевания, распространенности патологического процесса и локализации очагов поражения проводят различные варианты лечения красного плоского лишая.
1. Терапия антималярийными препаратами.
2. Терапия ароматическими ретиноидами (производными ацитретина).
3. ПУВА-терапия (при распространенных формах).
4. Кортикостероидная терапия (короткие курсы при острых генерализованных формах).
5. Терапия циклоспорином А (при резистентных к другим вариантам терапии и генерализованных формах).
6. Лечение антидепрессантами, транквилизаторами, анксиолитиками.
7. Гипосенсибилизирующая терапия препаратами кальция и антигистаминными средствами.
8. Лечение сопутствующих заболеваний, осложняющих течение дерматоза.
Наружно назначают противозудные взбалтываемые смеси с ментолом и анестезином, кортикостероидные кремы и мази (возможно под окклюзионную повязку). Крупные и веррукозные очаги обкалывают кортикостероидами либо проводят криодеструкцию или лазеротерапию. При тяжелом поражении слизистой полости рта назначают полоскания раствором циклоспорина или кортикостероида.
Красный плоский лишай
Симптомы красного плоского лишая
- Сильный зуд в областях высыпаний.
- Поражение кожных покровов в области:
- сгибательной поверхности предплечий, передней поверхности голеней, туловища, половых органов;
- часто – слизистой полости рта, редко – ладоней, подошвы, лица.
- Высыпания на коже напоминают бугорки темно-малинового цвета.
- На слизистых при поражении образуются белесоватые участки.
- На поверхности бугорков при смазывании маслянистыми растворами образуется белесоватая « сетка».
- Редко поражаются ногтевые пластины – они темнеют, на них появляются полоски, по которым затем происходит расщепление ногтя.
- В период обострения характерен положительный феномен Кебнера (появление новых элементов сыпи на местах травматизации кожи).
- Обычно выздоровление наступает через несколько недель.
- Заболевание редко возникает повторно (рецидивирует).
Врач терапевт поможет при лечении заболевания
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появился зуд, пятна на теле, сопровождались ли они повышением температуры тела, слабостью, недомоганием и др.).
- Общий осмотр (тщательный осмотр кожных покровов тела, слизистых оболочек – уточнение локализации бляшек, их форма, вид, цвет и т.д.).
- Взятие небольшого пораженного участка (биопсия) с последующим гистологическим исследованием материала (изучение структуры ткани под увеличением).
- Перед назначением системной терапии необходимо сделать клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи (для уточнения, нет ли системных или сопутствующих заболеваний).
- Возможна также консультация дерматолога.
Лечение красного плоского лишая
- Диета на основе молочно-растительных продуктов, исключение острой и копченной, соленой, жареной и консервированной пищи. У пациентов с поражением слизистой полости рта необходимо исключить раздражающую и грубую пищу.
- Исключение алкоголя и курения, ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок.
- Противоаллергические препараты 1-го поколения для снижения зуда.
- Антималярийные препараты.
- Витамины группы В, микроэлементы (препараты кальция).
- Успокаивающие средства.
- Местно – гормональные мази и крема средней и высокой активности.
- Физиотерапевтическое лечение (общая ПУВА-терапия с применением фотосенсибилизаторов).
- При инфицировании (присоединении бактериальной инфекции) – антибиотики.
- При распространенных формах применяют препараты системного действия – глюкокортикостероиды, ретиноиды, циклоспорины.
- В период обострения — исключение травматизации в связи с вероятностью развития феномена Кебнера (развитие новых элементов в местах травматизации кожи).
Особенности лечения при гиперкератозной форме: особое внимание уделяется местному воздействию на пораженные участки – ротовые ванночки (например, с отваром льнянки), полоскания с различными растворами (сероводородные, витамины А и Е).
Особенности лечения при гипертрофической форме:
- часто применяются методы воздействия высоких и низких температур на пораженные участки кожи (криодеструкция, диатермокоагуляция, лазеротерапия, радиохирургия);
- хирургическое удаление утолщений кожи.
Особенности при эрозивно-язвенной форме:
- частые полоскания растворами антисептиков (йод, перманганат калия, настой ромашки и т.д.);
- большое внимание уделяется назначению поливитаминов и средств, стимулирующих иммунную систему (иммуномодуляторов);
- при наличии язв обязательной является гормонотерапия.
Особенности лечения при пемфигоидной форме:
- гормонотерапия как обязательный компонент терапии;
- препараты, влияющие на обмен веществ (калия оротат).
Осложнения и последствия
Красный плоский лишай в типичных случаях — благоприятно протекающее заболевание. Редко могут возникать эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек полости рта, присоединение бактериальной инфекции.
При несвоевременном начале лечения возможно:
- более тяжелое течение заболевания (увеличиваются сроки течения заболевания);
- высока вероятность развития осложнений (например, стоматита (воспаление слизистой оболочки полости рта), присоединение бактериальной инфекции).
Профилактика красного плоского лишая
- Избегать переохлаждений и стрессов.
- Санация (лечебно-профилактические мероприятия) полости рта.
- Своевременное лечение ОРЗ, ОРВИ.
- Наблюдение и лечение у терапевта при наличии хронических заболеваний.
- Витаминотерапия в осенне-зимний период.
Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Учебник для врачей и студентов медицинских ВУЗов. – М. « Триада-фарм», 2005. – 688с.
Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни: учебное пособие для студентов медицинских ВУЗов. – Спб.: Фолиант, 2008. – 520с.
Покровский В.И., Пак С.Г., Брико Н.И., Данилкин Б.К. Инфекционные болезни и эпидемиология. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2007. – 816с.
Бишарова А.С. Красный плоский лишай// Журнал лечащий врач.2011;5;
Бережнова И.А. Инфекционные болезни: Учеб.пособие. – М.: РИОР, 2007. – 319с.
Бесталантов А.С., Кирсанова А.В., Кустова К.И. и др. Детские инфекционные заболевания. Полный справочник. – Лит.агенство « Научная книга», 2008. – 703с.
Что делать при красном плоском лишае?
- Выбрать подходящего врача терапевт
- Сдать анализы
- Получить от врача схему лечения
- Выполнить все рекомендации
Лишай красный плоский
Лишай красный плоский
- Российское общество дерматовенерологов и косметологов
Оглавление
Ключевые слова
Красный плоский лишай, синдром Грэма-Литтла-Лассюэра, симптом сетки Уикхема
Список сокращений
КПЛ – красный плоский лишай
МКБ – Международная классификация болезней
ПУВА-терапия – сочетанное применение длинноволнового ультрафиолетового облучения (320–400нм) и фотосенсибилизатора
Термины и определения
КПЛ – хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы, типичными элементами которого являются лихеноидные папулы.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Красный плоский лишай (КПЛ) – хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы, типичными элементами которого являются лихеноидные папулы.
1.2 Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна. КПЛ рассматривается как аутоиммунное заболевание, при котором экспрессия неидентифицированного до настоящего времени антигена кератиноцитами базального слоя приводит к активации и миграции в кожу Т-лимфоцитов с формированием иммунного ответа и воспалительной реакции. Предполагается связь КПЛ с нервными стрессами, приемом лекарственных препаратов, токсико-аллергическим воздействием, а также с вирусным гепатитом С, однако убедительных данных, подтверждающих последнюю ассоциацию, не получено.
1.3 Эпидемиология
Заболеваемость КПЛ в Российской Федерации среди лиц в возрасте 18 лет и старше в 2014 году составила 12,7 случаев на 100000 соответствующего населения.
Наиболее часто КПЛ встречается у людей в возрасте от 30 до 60 лет. На долю женщин приходится 60–75% больных КПЛ с поражением слизистой оболочки полости рта и около 50% больных КПЛ с поражением кожи.
КПЛ редко встречается у детей, лишь 5% случаев заболевания приходится на пациентов детского возраста.
1.4 Кодирование по МКБ 10
Лишай красный плоский (L43):
L43.0 – Лишай гипертрофический красный плоский;
L43.1 – Лишай красный плоский буллезный;
L43.3 – Лишай красный плоский подострый (активный);
L43.8 – Другой красный плоский лишай.
1.5 Классификация
Различают следующие клинические формы поражения кожи у больных КПЛ:
- Типичная;
- Гипертрофическая, или веррукозная;
- Атрофическая;
- Пигментная;
- Пузырная;
- Эрозивно-язвенная;
- Фолликулярная.
Выделяют 6 форм поражений слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при КПЛ:
-
-
-
- Типичная;
- Гиперкератотическая;
- Экссудативно-гиперемическая;
- Эрозивно-язвенная;
- Буллезная;
- Атипичная.
1.6. Клиническая картина
КПЛ характеризуется разнообразием клинических проявлений поражения кожи и слизистых оболочек, среди которых наиболее клинически значимо поражение слизистой оболочки полости рта.
Поражение кожи при КПЛ
Поражение кожи при типичной форме красного плоского лишая характеризуется плоскими папулами диаметром 2–5 мм, с полигональными очертаниями, с вдавлением в центре, розовато-красного цвета с характерным фиолетовым или сиреневатым оттенком и восковидным блеском, более отчетливым при боковом освещении. Шелушение обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом. На поверхности более крупных узелков, особенно после смазывания маслом, можно обнаружить сетевидный рисунок (симптом сетки Уикхема).
Характерным признаком красного плоского лишая является склонность к сгруппированному расположению высыпаний с образованием колец, гирлянд, линий. Реже узелки сливаются, образуя бляшки с шагреневой поверхностью. Вокруг бляшек могут возникать новые папулы, располагающиеся более или менее густо. В большинстве случаев сыпь локализуется симметрично на сгибательных поверхностях конечностей, туловище, половых органах, довольно часто – на слизистой оболочке полости рта. Редко поражаются ладони, подошвы, лицо. В период обострения КПЛ наблюдается положительный феномен Кебнера – появление новых узелков на месте травматизации кожи.
Гипертрофическая форма КПЛ характеризуется образованием бляшек округлых или овальных очертаний, диаметром 4–7 см и более. Цвет бляшек – ливидный с фиолетовым оттенком. Поверхность бляшек неровная, бугристая, испещрена бородавчатыми выступами с множеством углублений. По периферии основных очагов поражения могут обнаруживаться мелкие фиолетово-красноватые узелки, характерные для типичной формы КПЛ.
Атрофическая форма КПЛ отличается исходом высыпных элементов в атрофию. Поражение кожи чаще наблюдается на голове, туловище, в подмышечных впадинах и на половых органах. Высыпания немногочисленны, состоят из типичных узелков и атрофических пятен с лиловой и желтовато-бурой окраской. При их слиянии образуются синевато-буроватые атрофические бляшки размером от 1 до 2–3 см.
Пигментная форма КПЛ возникает остро, поражает значительную поверхность кожного покрова (туловище, лицо, конечности) и характеризуется множественными бурыми пятнистыми высыпаниями, которые сливаются в диффузные очаги поражения. При этом можно обнаружить как узелки, характерные для типичной формы КПЛ, так и пигментированные элементы. Пигментация кожи может сочетаться с характерными высыпаниями КПЛ на слизистых оболочках полости рта.
Буллезная форма КПЛ клинически характеризуется образованием пузырьков или пузырей на бляшках и папулах на эритематозных участках или на неповрежденной коже. Высыпания имеют различную величину, толстую напряженную покрышку, которая в дальнейшем становится дряблой, морщинистой. Содержимое пузырей прозрачное, слегка опалесцирующее с желтоватым оттенком, местами — с примесью крови.
При эрозивно-язвенной форме КПЛ на коже и слизистых оболочках отмечаются эрозии, чаще с фестончатыми краями, размером от 1 до 4–5 см и более. Язвенные поражения встречаются редко, локализуются на нижних конечностях. Края язв плотные, розовато-синюшной окраски, возвышаются над уровнем окружающей здоровой кожи. Дно язв покрыто вялыми зернистыми грануляциями с некротическим налетом.
Фолликулярная форма КПЛ характеризуется появлением преимущественно на коже туловища и внутренних поверхностей конечностей фолликулярных остроконечных папул, покрытых плотными роговыми шипиками. Сочетание фолликулярной формы КПЛ, рубцовой алопеции на волосистой части головы, а также нерубцовой алопеции в области подмышечных впадин и лобка известно как синдром Грэма-Литтла-Лассюэра.
Поражения слизистой оболочки полости рта при КПЛ чаще всего локализуются в области щек, языка, губ, реже – десен, нёба, дна полости рта.
Типичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется мелкими папулами серовато-белого цвета до 2–3 мм в диаметре. Папулы могут сливаться между собой, образуя сетку, линии, дуги, причудливый рисунок кружева. Возможно появление бляшек с резкими границами, выступающих над окружающей слизистой оболочкой и напоминающих лейкоплакию.
Гиперкератотическая форма КПЛ отличается появлением на фоне типичных высыпаний сплошных очагов ороговения с резкими границами или появлением веррукозных разрастаний на поверхности бляшек.
Экссудативно-гиперемическая форма КПЛ слизистой оболочки полости рта отличается расположением типичных серовато-белых папул на гиперемированной и отечной слизистой оболочке.
Эрозивно-язвенная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется наличием мелких единичных или множественных, занимающих большую площадь эрозий, реже – язв, неправильных очертаний, покрытых фиброзным налетом, после удаления которого наблюдается кровотечение. Для эрозивно-язвенной формы КПЛ характерно длительное существование возникших эрозий и язв, вокруг которых на гиперемированном и отечном основании могут располагаться типичные для КПЛ папулы.
Буллезная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта характеризуется одновременным присутствием типичных папулезных высыпаний и беловато-перламутровых пузырей размером до 1–2 см в диаметре. Пузыри имеют плотную покрышку и могут существовать от нескольких часов до 2 суток. После вскрытия пузырей образуются быстро эпителизирующиеся эрозии.
Атипичная форма КПЛ слизистой оболочки полости рта представляет собой поражение слизистой оболочки верхней губы в виде симметрично расположенных очагов ограниченной застойной гиперемии, выступающих над окружающей слизистой оболочкой. Верхняя губа отечна.
КПЛ слизистой оболочки полости рта рассматривается как потенциально предраковое состояние с возможностью развития плоскоклеточного рака. Описаны случаи развития плоскоклеточного рака в хронических очагах КПЛ аногенитальной области, пищевода, при гипертрофическом КПЛ.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
При типичной форме КПЛ с поражением кожи больных беспокоит зуд. Язвенные поражения кожи, наблюдающиеся при эрозивно-язвенной форме КПЛ, характеризуются болезненностью, усиливающейся при ходьбе в случае локализации высыпаний на нижних конечностях.
Течение КПЛ с поражением кожи обычно благоприятное. Спонтанные ремиссии поражений кожи при КПЛ в течение 1 года после манифестации наблюдаются у 64–68% больных.
Субъективные ощущения при типичной форме КПЛ слизистой оболочки полости рта обычно отсутствуют. При гиперкератотической форме КПЛ слизистой оболочки полости рта больные могут отмечать сухость во рту и незначительную боль при приеме горячей пищи. Больные с экссудативно-гиперемической формой КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечают болезненность при приеме пищи, особенно горячей и острой.
Спонтанные ремиссии КПЛ слизистой оболочки полости рта отмечаются у 2,8–6,5% больных, что намного реже, чем при поражениях кожи. Средняя продолжительность существования высыпаний на слизистой оболочке полости рта при КПЛ составляет около 5 лет, однако эрозивная форма заболевания не склонна к спонтанному разрешению. Типичная форма заболевания с ретикулярным расположением высыпаний на слизистой оболочке полости рта имеет лучший прогноз, так как спонтанная ремиссия происходит в 40% случаях.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
2.2 Физикальное обследование
При физикальном обследовании рекомендуется визуальный осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек, пальпация элементов сыпи. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Оценивается локализация, распространенность и характер высыпаний, определяется консистенция элементов сыпи.
2.3 Лабораторная диагностика
Рекомендуется при необходимости проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи гистологическое исследование биоптата кожи из очага поражения. Уровень убедительности рекомендаций – мнение экспертов.
Комментарии: При гистологическом исследовании в биоптате кожи при КПЛ отмечают гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантозом, вакуольную дистрофию клеток базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого «размыта» клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В длительно существующих очагах инфильтраты более густые и состоят преимущественно из гистиоцитов. На границе между эпидермисом и дермой локализуются тельца Сиватта (коллоидные тельца) – переродившиеся кератиноциты.
Рекомендуется для диагностики буллезной и эрозивно-язвенной форм КПЛ исследование биоптата кожи с помощью реакции прямой иммунофлюоресценции. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: При исследовании биоптата кожи с помощью реакции прямой иммунофлюоресценции на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – IgM, реже – IgA, IgG и компонент комплимента.
Рекомендуется в случае изолированного эрозивно-язвенного поражения слизистой оболочки полости рта проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: В отличие от КПЛ в очагах поражения истинной акантолитической пузырчатки обнаруживаются акантолитические клетки.
Рекомендуется перед назначением системной медикаментозной терапии или при решении вопроса о дальнейшей тактике лечения проведение лабораторных исследований:
общий (клинический) анализ крови;
анализ крови биохимический общетерапевтический (АЛТ, АСТ, общий билирубин, триглицериды, холестерин, общий белок);
анализ мочи общий.
Комментарии: Результаты общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического, анализа мочи общего необходимы перед назначением системной терапии больных КПЛ для выявления противопоказаний к ней и во время системной терапии для выявления ее нежелательных эффектов.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
2.4 Инструментальная диагностика
2.5 Иная диагностика
Рекомендуется консультация офтальмолога, эндокринолога, терапевта, гинеколога – перед назначением ПУВА-терапии, узкополосной средневолновой фототерапии для исключения противопоказаний к проведению фототерапии.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется консультация офтальмолога – перед назначением антималярийных препаратов для исключения противопоказаний к терапии ими, а также в процессе лечения антималярийными препаратами 1 раз в 6 месяцев для контроля безопасности терапии, включая осмотр глазного дна.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Рекомендуется стоматолога – при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
3.1 Консервативное лечение
- Рекомендуются для наружной терапии при наличии ограниченных высыпаний топические глюкокортикостероидные препараты средней и высокой активности (возможно их чередование).
бетаметазон** крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
клобетазол, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [2, 3].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
флуоцинолона ацетонид, крем, гель, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [4].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
гидрокортизона-17 бутират, крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
триамцинолон, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
мометазон** крем, мазь, лосьон 1–2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
бетаметазон + cалициловая кислота, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
салициловая кислота + флуметазон, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–8 недель [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
В случае неэффективности наружной терапии больных КПЛ или при распространенных высыпаниях рекомендуется системная терапия. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Системная терапия больных КПЛ сочетается с наружной терапией.
- Рекомендуются глюкортикостероидные препараты системного действия:
- Рекомендуются антималярийные препараты:
- Для купирования зуда рекомендуются антигистаминные препараты 1-го поколения или анксиолитическое средство (транквилизатор) с H-антигистаминной активностью:
- При незначительной инфильтрации очагов поражения кожи при КПЛ рекомендуется:
- При выраженной инфильтрации в очагах поражения кожи больных КПЛ рекомендуется:
преднизолон** 20–30 мг в сутки перорально в течение 1–2 месяцев с последующей постепенной отменой [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
бетаметазон** 1 мл 1 раз в 2–3 недели внутримышечно или внутриочагово, на курс 3–4 инъекции [2, 3, 7].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+)
гидроксихлорохин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 1–2 месяцев (в инструкцию по медицинскому применению гидроксихлорохина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата) [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5 дней, затем перерыв 2 дня, курсы лечения повторяют в течение 1–2 месяцев (в инструкцию по медицинскому применению хлорохина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата) [6].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Антималярийные препараты могут назначаться с глюкокортикостероидными препаратами.
мебгидролин 100 мг перорально 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [8].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
клемастин 1 мг перорально или внутримышечно 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [8] .
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
гидроксизин** 25–100 мг в сутки перорально в течение 28 дней [8].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Антигистаминные препараты 1-го поколения могут использоваться для купирования как перорально, так и в инъекционных формах.
узкополосная средневолновая фототерапия с длиной волны 311 нм 3–4 раза в неделю в течение 6–12 недель [9–12].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизаторов: метоксален 0,6 мг на кг массы тела (в инструкции по медицинскому применению метоксалена красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата, красный плоский лишай не включен в показания для назначения ПУВА-терапии) [13–15].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
ПУВА-терапия с наружным применением фотосенсибилизаторов: метоксален 0,5–1 мг/л, на курс от 8 до 23 процедур (в инструкции по медицинскому применению метоксалена красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата, красный плоский лишай не включен в показания для назначения ПУВА-терапии) [16–18].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
Для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта рекомендуются в качестве препаратов первой линии топические глюкокортикостероидные препараты:
бетаметазон** крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель [19]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
триамцинолон мазь 3 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 12 недель [20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
флуоцинолона ацетонид крем, гель, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4–12 недель [21, 22]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
клобетазол крем, мазь 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 4-8 недель [23, 24]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
В случае неэффективности топических глюкокортикостероидных препаратов для лечения больных КПЛ слизистой оболочки полости рта рекомендуются ретиноиды для наружного применения:
изотретиноин, гель 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 8 недель (в инструкции по медицинскому применению изотретиноина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата) [25]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
При эрозивно-язвенном поражении слизистой оболочки полости рта рекомендуются ранозаживляющие средства наружно:
алоэ древовидного листья, линимент 2 раза в сутки на очаги поражения [26, 27]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+)
В случае болезненности очагов поражения на слизистой оболочке полос рта рекомендуются обезболивающие средства:
лидокаин + ромашки аптечной экстракт цветов, гель: полоску длиной 0,5 см наносят на болезненные или воспаленные участки слизистой оболочки полости рта и втирают легкими массирующими движениями 3 раза в день [28]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
холина салицилат + цеталкония хлорид, гель стоматологический 1 см для взрослых и 0,5 см для детей выдавливают на чистый палец и втирают легкими массирующими движениями в пораженный участок слизистой оболочки полости рта 2–3 раза в день до или после еды и перед сном [29]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
- В случае тяжелого КПЛ слизистой оболочки полости рта, резистентного к проводимой терапии, рекомендуются системные глюкокортикостероидные препараты:
преднизолон** 0,5–1 мг на кг массы тела в течение 3 недель [3, 30, 31].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
В случае неэффективности проводимой терапии больным КПЛ рекомендуются:
ацитретин 30 мг в сутки перорально в течение 3–8 недель (в инструкции по медицинскому применению ацитретина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата) [32–34]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2++)
Комментарии: В связи с возможностью развития в процессе терапии ретиноидами нежелательных явлений (изменения уровня трансаминаз, гепатит, гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гипергликемия и др.) необходимо проводить контроль уровня липидов, глюкозы в крови, функции печени. В связи с тератогенными свойствами ретиноидов женщинам репродуктивного возраста необходимо применять надежные меры контрацепции за 4 недели до, во время лечения и в течение 2 лет после окончания терапии ацитретином. В случае наступления беременности ее следует прервать по медицинским показаниям.
циклоспорин** 5 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 3–8 недель (в инструкции по медицинскому применению циклоспорина красный плоский лишай не включен в показания к применению препарата) [35–37]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Во время лечения циклоспорином необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы – повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии препарата и требует снижения дозы: на 25% при возрастании креатинина более чем на 30% от исходного, и на 50%, если уровень его повышается вдвое; когда уменьшение дозы в течение 4 нед не приводит к снижению креатинина, циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления, содержания в крови калия, мочевой кислоты, билирубина, трансаминаз, липидного профиля. В период лечения противопоказана иммунизация живыми ослабленными вакцинами.
3.2 Хирургическое лечение
3.3 Иное лечение
4. Реабилитация
Рекомендуется:
Бальнеотерапия – радоновые, азотнотермальные, йодобромные, сульфатные, сероводородные ванны (Пятигорск, Анапа, Сочи – Мацеста, Нальчик, Майкоп) [38, 39]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Аэротерапия, гелиопроцедуры, дозированные морские купания [40]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
-
- Рекомендуется при трудоустройстве больного следует учитывать возможность развития у больных КПЛ феномена Кебнера с выраженной изоморфной реакцией на травму кожи [38]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Методов профилактики не существует.
При диспансеризации больных с красным плоским лишаем важное значение имеет лечение заболеваний внутренних органов, интоксикаций, функциональных изменений нервной системы, нервно-психических расстройств, санация очагов хронической инфекции, устранение патологии полости рта. В процессе диспансеризации должны создаваться благоприятные бытовые и трудовые условия, снижающие вероятность травматизации кожи [38].
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
-